腱鞘巨细胞瘤的MRI表现及不同病理类型对照分析

杨 李，印隆林，，曾 桔，苟文枭，王富民，蒲杨梅

(1.西南医科大学附属医院放射科，四川 泸州 646000；2.四川省医学科学院·四川省人民医院放射科，四川 成都 610072)

腱鞘巨细胞瘤(tenosynovial giant cell tumor，TGCT)是一类少见的起源于关节滑膜、滑囊及腱鞘的软组织肿瘤[1，2]。在WHO软组织与骨肿瘤第四版分类(2013)中[3]，根据肿瘤生长方式将其分为局限型、弥漫型两种主要类型。局限型TGCT通常认为是良性肿瘤，弥漫型TGCT具有局部侵袭性被认为是交界性或恶性肿瘤(恶性TGCT被认为是弥漫型的一种亚型)。两种类型的TGCT在临床特征、生物学行为及预后方面有较大差异性，且术前与其他软组织肿瘤特别是恶性肿瘤鉴别较困难。笔者回顾性分析了18例在我院经手术病理证实为TGCT患者的MRI影像学资料，探讨不同类型TGCT的MRI表现并比较二者差异性，以期提高对本病术前诊断准确性。

1 资料与方法

1.1一般资料2015年1月至2018年1月在我院术前行MRI检查且经手术病理证实为TGCT的18例患者，男3例，女15例，年龄22～67岁，中位年龄42岁。14例患者表现为无明显诱因渐进性长大包块，伴或不伴疼痛；4例表现为关节疼痛。2例有外伤史，1例有多次复发史，病程1～60月。

1.2检查方法采用西门子3.0 TMRI扫描仪(MAGNETOV Verio)。18例均行MRI平扫，其中7例行MRI压脂T1W增强扫描。MRI平扫参数：FSE T1WI横断位、矢状及冠状位(TR：600～750 ms，TE：90～150 ms)，FSE T2WI矢状位、冠状位(TR：3200～4000 ms，TE：90～150 ms)；压脂PDWI横断位、矢状位(TR：2600～3000 ms，TE：20～40 ms)；层厚：5 mm。压脂T1W增强扫描参数及方位同平扫T1WI序列，均采用高压注射器经前臂静脉注入Gd对比剂(北京北陆药业有限公司)，注射速率2 ml/s，注射剂量0.2 ml/kg。

1.3图像分析所有图像分析均在影像工作站上完成。两位高年资医师在不知病理结果的情况下共同对患者MRI图像进行分析，意见不一致时经协商达成共识。在全面观察分析图像的基础上，重点观察以下内容：病变位置、病灶大小(最大径)、边界、平扫及增强MRI信号特点、累及范围(与邻近肌腱的关系、周围软组织是否受侵、骨质是否破坏等情况)、是否出现关节积液、滑膜增生等。

1.4病理分型及标准由1位长期从事骨关节病理学诊断的病理科医师完成对所有病例大体标本分析及镜下阅片工作。按照WHO软组织与骨肿瘤第四版分类(2013)中[3]叙述的TGCT病理分型及表现：①局限型：多呈结节状，边界清楚，有包膜，病灶较小(<5 cm)；镜下由不同比例的单核细胞、破骨样多核巨细胞、泡沫细胞、含铁血黄素细胞、炎性细胞等构成。单核细胞核分裂象在<5/10 hPF，破骨细胞常见，细胞间质可出现明显玻璃样变及纤维化。②弥漫型：多呈团块状，浸润性生长，边界不清，无包膜，病灶通常较大(>5 cm)；镜下所见成分基本与局限型一致，但单核细胞核的异质性多于局限型，核分裂象>5/10 hPF，慢性炎性细胞、含铁血黄素细胞以及细胞坏死多见，而破骨细胞少见。③恶性：在病灶中可见肉瘤样成分，细胞核有显著的异质性，核分裂象>20/10 hPF，伴有明显的坏死及远处转移。

1.5统计学方法采用SPSS 20.0软件分析数据。等级资料比较采用秩和检验，计数资料比较采用四格表Fisher确切概率法。P< 0.05为差异有统计学意义。

2 结果

手术及病理结果证实，18例TGCT中，局限型10例，弥漫型8例(无恶性TGCT)。

10例局限型TGCT中，2例位于膝关节囊内、8例位于手足部(4例位于近节指/趾骨旁、3例位于足部皮下浅层、1例位于左踝关节后方跟腱深面)，均表现为边界清楚的软组织结节影或分叶状团块影(图1a、图1b)，病灶最大径平均为2.45(1.38，3.70)cm。8例平扫信号均匀，2例平扫信号不均匀：9例T1WI表现为稍低信号(图1a)，1例表现为低信号；8例T2WI表现为稍高信号(图1b)，1例表现为稍低/高混杂信号，1例表现为稍低/等混杂信号。4例位于近节指/趾骨旁者均与邻近肌腱关系密切，均呈包绕性改变。2例出现邻近骨质吸收改变。3例增强扫描患者中，2例表现为明显不均匀强化，1例表现为明显均匀性强化。

8例弥漫型TGCT中，2例位于腘窝、1例位于左足部、1例位于左小腿后份肌间隙、1例位于左侧大腿根部肌间隙、1例位于左肘关节及周围肌间隙、1例位于左膝关节囊内、1例位于左踝关节囊内，均表现为边界不清的软组织肿块影，最大径平均为8.65(5.05，12.58)cm。8例弥漫型平扫信号不均匀：6例T1WI表现为等/稍低混杂信号(图2a)，2例表现为低/稍低混杂信号；6例T2WI表现为稍低/高混杂信号(图2 b)，1例表现为稍高/高混杂信号，1例表现为稍低/等混杂信号。2例位于关节囊者均出现关节滑膜弥漫不均匀增厚、局部呈结节状改变(图3)，平扫信号混杂，部分结节可见T1WI、T2WI“双低信号”结节影，伴有关节囊积液、腘窝多发囊变影。3例出现邻近骨质破坏征象(图2b)。6例推挤压迫邻近肌肉且局部与其分界欠清(图4 a、图4b)。4例增强扫描病灶均表现为明显不均匀强化(图4c)。

两种病理类型的TGCT在病灶大小、边界、平扫信号均匀性、对周围骨质侵袭等方面差异有统计学意义(P< 0.05)。见表1，表2。

表1 不同病理类型TGCT的病灶大小比较

表2 不同病理类型TGCT的MRI征象比较 (n)

图1 左踝关节后方局限型TGCTMRI表现 a：左踝关节平扫T1W矢状位；b：左踝关节压脂PDW矢状位。图2 左足部弥漫型TGCTMRI表现 a：左足部平扫T1W矢状位；b：左足部压脂PDW矢状位，病灶呈浸润性生长，邻近楔骨、跖骨破坏，周围足底肌肉受侵。图3 左膝关节弥漫型TGCTMRI表现 a：左膝关节平扫T1W矢状位；b：左膝关节压脂PDW矢状位。图4 左侧腘窝弥漫型TGCTMRI表现 a：左膝关节平扫T1W横断位；b：左膝关节PDW冠状位；c：左膝关节T1W压脂增强横断位。

3 讨论

不同病理类型TGCT在临床特征、生物学行为及预后方面有较大差异性。局限型TGCT的全球年发病率约29/百万，弥漫型TGCT的全球年发病率约10/百万，弥漫型较局限型更少见，但具有侵袭性及复发性，其复发率比局限型TGCT高2.6倍[4]，可出现周围骨质破坏、骨骼肌浸润，甚至发生瘤卒中致大出血，预后较差。恶性TGCT罕见，目前未有大样本数据报道其发病率，文献报道较少[5～7]。

不同病理类型TGCT的MRI表现存在差异性。本组病例显示，局限型TGCT和弥漫型TGCT在病灶大小、边界、MRI平扫信号均匀性、对周围骨质侵袭性等方面的差异有统计学意义，故本组可认为局限型TGCT表现为好发于手足部的软组织结节影，包绕临近肌腱，边界清楚，对周围骨质无破坏或部分呈压迫吸收改变；弥漫型TGCT发生于关节囊内者表现为关节滑膜弥漫不均匀增厚、局部呈结节状改变，伴关节囊明显积液；发生于关节外者，表现为边界欠清的软组织肿块影，对周围肌肉呈推挤改变，且部分与其分界不清，邻近骨质可出现骨质破坏征象，与FLetcher等报道一致[3，8，9]。

而在MRI平扫信号上，不同病理类型TGCT表现不全相同，T1WI多数(局限型9/10、弥漫型6/8)表现为稍低或等/稍低混杂信号，T2WI信号则相对复杂，特别是弥漫型TGCT，出现了稍高、稍高/高、稍低/等、稍低/高等混杂信号，但大部分(局限型8/10、弥漫型6/10)表现为稍高或等/稍高混杂信号，与Jelinek等[10～12]报道类似。Beuckeleer等[13]认为，不同的MRI信号表现反映了病灶的不同组织学成分，MRI平扫信号不均匀可能与病灶出现囊变、出血及含铁血黄色素沉积等相关。本组有4例弥漫型TGCT在T1WI、T2WI图像上均出现稍低信号的结节状、索条状影，出现这种具有特征的T1WI、T2WI“双低信号”区域，是病灶内含铁血黄素沉积所致，这种顺磁性物质能缩短T2WI弛豫时间，因此T2WI表现为低信号[12，13]。此外，病灶内大量的胶原纤维增生也可能是导致T1WI、T2WI“双低信号”的原因[13]，本组3例患者病理结果为“结合免疫表型，符合TGCT伴骨样组织组成，部分区域纤维组织增生伴胶原化”，相应病例的MRI图像对应出现了T1WI、T2WI“双低信号”区域，笔者认为这可能就是病理所见的骨样组织及纤维组织增生所致。在增强扫描图像上，局限型表现为明显均匀(1/3)和明显不均匀强化(2/3)，弥漫型均表现为明显不均匀强化(4/4)，二者差异无统计学意义，病变明显强化可能与病灶内大量新生毛细血管分布有关，而不均匀强化则可能与病灶部分囊变、坏死有关[10，11]。

以往认为色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)与弥漫型TGCT为滑膜起源的两种不同疾病。但在WHO软组织与骨肿瘤第四版分类(2013)中，Fletcher等[3]将PVNS归入弥漫型TGCT中(即关节内弥漫型TGCT)，笔者也接受这一观点。本组有2例发生于关节内的弥漫型TGCT，表现为关节滑膜广泛增生，部分呈结节状，伴大量关节积液及邻近骨质破坏，按以往的观点则会诊断为PVNS。国外学者[14，15]还认为当关节囊内压力较大时，病变可突破关节囊向腘窝及周围间隙分流，形成腘窝囊肿，本组1例发生于左膝关节内的TGCT即出现了多发腘窝囊肿。

总之，TGCT的MRI表现具有一定的特征性，而不同病理类型TGCT 的MRI表现存在一定差异性，仔细分析相关MRI征象可对TGCT做出较为正确的术前诊断，并能进一步区分其病理学类型，从而指导临床选择恰当的治疗方案，最大限度保存患肢功能，减少复发率，并改善患者的预后及生存质量。