滑膜肉瘤MRI征象与病理对照分析

蒲杨梅，印隆林，苟文枭，杨 李，曾 桔

(1.川北医学院影像医学院，四川 南充 637007；2.四川省医学科学院·四川省人民医院放射科，四川 成都 610072)

滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma，SS)是一种较少见的具有向滑膜组织分化潜能的恶性间叶源性肿瘤，占原发恶性软组织肿瘤的5%～10%。SS组织起源复杂，不同亚型SS的治疗方案及预后存在一定差异性，术前准确的临床诊断及其亚型判断较为重要；MR优良的软组织对比度可为临床提供重要信息。本文分析不同亚型SS的MR特点及其病理学基础，以提高对其认识及诊断水平。

1 资料与方法

1.1一般资料2014年12月至2017年12月我院行MRI检查且在1月内经手术病理证实为SS的27例患者。男12例，女15例，年龄23.0～75.0岁，均龄52.2岁。临床表现为无痛性软组织肿块20例、局部疼痛7例，首诊患者23例、术后1～2年局部复发者4例，本组病例均未见转移。

1.2检查方法MRI平扫7例、平扫及增强20例。MRI扫描设备为德国西门子Avanto 1.5 TMRI扫描机。根据病变部位选取相对应的扫描方法及参数：平扫序列包括横断及矢状和/或冠状位T1W、T2W扫描，根据具体需要增加不同方位的脂肪抑制序列扫描(腹部采用STIR压脂序列、四肢关节采用PDI压脂序列)；增强扫描常规采用扰相梯度回波T1W加脂肪抑制序列，包括横断位及冠状和/或矢状位。对比剂为Gd对比剂(钆喷酸葡胺注射液)，均经前臂静脉采用高压注射器注入，对比剂用量为0.2 mmol/kg，注射速率为2 ml/s。

1.3图像分析由2位长期从事影像诊断工作的高年资医师及1位住院医师组成阅片小组，2位高年资医师负责图像的分析工作(有争议者2位医师协商达成共识)，住院医师负责图像后处理并记录观察分析结果。

2 结果

2.1SS临床特点及发生部位27例SS均为单发，①双相型11例，男3例、女8例，年龄23～72岁(P50=45)，位于膝关节、髋关节周围各3例，肩关节、腕关节周围各2例，肘关节周围1例。②单相型12例，男6例、女6例，年龄22～69岁(P50=46)，位于肘关节周围4例，小腿上段、踝关节周围各2例，大腿中下段、胸璧、腹壁及腹腔各1例。③差分化型4例，男3例、女1例，年龄34～62岁(P50=45)，分别位于颈椎旁、蝶窦区、大腿中上段及踝关节周围。

2.2SS的MRI信号特点 ①双相型：表现为不均匀等、稍低T1信号(图1a)，高、稍高T2信号(图1b)(与周围肌肉信号相比)10例、均匀稍低T1稍高T2信号1例；周围伴水肿7例；4例见囊变/坏死，10例见短T2信号分隔影(图1c)，3例见 “三重信号”，8例见“铺路石” 征(图1c)，2例见液-液平面(图1d)。②单相型：均呈不均匀等、稍低T1高、稍高T2信号，弥散受限(DWI呈稍高信号、ADC低信号，图2a、2b)，周围伴水肿9例；9例见囊变/坏死(图2d、2e)，7例见低信号分隔，7例SS见“三重信号”(图2f)、2例见“铺路石” 征。③差分化型：均呈不均匀等、稍低T1高、稍高T2信号，均伴明显水肿；伴短T1信号者2例(图3a)；4例见囊变/坏死(图3b)，骨质破坏者3例(图3c)；2例见低信号分隔及“三重信号”(3d、3e)。上述三种类型SS，增强后均表现为明显不均匀强化(图1e、2c、3c)。27例SS的影像学表现见表1。

表1 27例SS的MRI表现

图1 双相型SS a、b(TIW、T2W)：右锁骨上窝区梭形不均匀混杂信号；c、d(压脂T2W)：肿块内低信号分隔(白箭)、“铺路石征”(黑箭)及液-液平面(黑箭头)；e：T1W压脂增强；f：束状紧密排列的梭形纤维母细胞(白箭)，见大量坏死(黑箭)及粘液样变性(黑箭头)

图2 单相型SS a、b(T2W、T1W)：肿块内见细小分隔(白箭)及囊变影(黑箭)；c：T1W压脂增强；d、e(DWI及ADC)：肿块弥散明显受限(白箭)，囊变坏死区不受限(黑箭)。f(T2W)：病灶内见“三重信号征”(黑箭)。

图3 差分化型滑膜肉瘤SS a、b(T1W、压脂T2W)：肿块内见短T1出血(白箭)及囊变区(黑箭)；c(T1W压脂增强)：肿块呈“包绕样、钻孔样”生长(白箭)，并破坏邻近骨质(黑箭)；d、e(T2W)：肿块内“三重信号”(黑箭头)。f：200倍镜下大量粘液变形、沉积(白箭)。

2.3病理表现肉眼观肿瘤多呈不规则软组织肿块，实性、质硬、切面灰白或灰粉色；部分病灶伴钙化、坏死囊变(囊内可见黏液/血液)(图3f)。①双相型：完整包膜4例，包膜不完整6例，无包膜1例。镜下示SS由上皮样及肉瘤样成分组成。上皮结构区域见立方上皮、腺状结构和/或实性巢团；肉瘤样成分由丰富梭形纤维母细胞(图1f)，间质细胞血管丰富，形成类似血管周细胞瘤样结构，部分见玻璃样变性、粘液样变性(图1f)、钙化及骨化生等。免疫表型检测示EMA+11例、CK+11例、CD99+5例、Vim+4例、Ki-67值在2%-30%之间(≥10%者8例)。②单相型：完整包膜4例，包膜不完整5例，无包膜3例。SS主要由梭形细胞构成，仅见少量或不见上皮样瘤细胞；肉瘤样成分组织学特点同双相型。免疫组化示CK+2例、EMA+2例、CD99+4例、Vim+4例、Ki-67值在3%～40%之间(≥10%者7例)。③差分化型：均未见明显包膜。主要由原始间叶为主的密集成片的小圆形或梭短形细胞构成；细胞小、核分裂相活跃，异型性明显；CD99+4例、CK+2例、EMA+0例、Ki-67值均≥40%。

3 讨论

3.1临床特点SS是一种来源于具有向上皮细胞及梭形细胞双相分化潜能的恶性软组织肿瘤，是软组织肉瘤中第四常见的类型，占所有软组织肉瘤的10～15%[1]。滑膜肉瘤各年龄段均可发生，其发病高峰年龄为30～40岁[2]；男女发病无明显差异。SS常发生于四肢大关节附近，约占2/3[3]，肿块与腱鞘、滑囊和关节囊的关系密切，但很少发生于关节腔内(<10%)[4]。滑膜肉瘤起病隐匿，生长缓慢，常表现为可触及的深在的无痛性肿块，当肿块侵犯邻近组织时可伴有疼痛及功能障碍[5]。本组病例与国内外文献报告基本相符[6]。另本组SS发生于椎体、蝶窦、胸璧、腹壁及腹腔各1例，属于比较罕见的发病部位，容易误诊[7]。

3.2病理学特点2013年世界卫生组织(WHO)软组组肿瘤分类中将滑膜肉瘤定义为具有向不同程度上皮分化(包括腺体形成)的间叶组织肿瘤，属于分化不确定肿瘤[8]。根据光镜下滑膜肉瘤的组织成分及分化程度常将其分为双相型、单相型、差分化型三类，其中以双相型及单相型多见[9]。免疫组化分析对SS具有一定的辅助诊断意义；本组病例bcl-2、vimentin、CD99阳性率分别为 26%、30%、48%，EMA 和 CK 阳性率分别为56%和48%，略低于文献报道[10]，考虑与病例数较少有关。

3.3MR表现及相关病理基础分析MRI具有优良的软组织对比度、反映病理学特性等优势，对软组织肿瘤的术前定位、良恶性区分及肿瘤分型分期均具有重要价值，是软组织肿瘤的首选影像学检查方法。

滑膜肉瘤在MRI上表现为关节附近、位置深在、不规则、内有分隔的软组织肿块。病灶一般体积较大，包膜不完整，多沿肌腱及组织间隙蔓延，并对其形成包绕或浸润而呈“包绕样或钻孔样”生长，可破坏邻近骨质[11]。在T1W上，肿瘤实性成分主要呈稍低信号，部分肿块见高T1信号(病理证实为出血)；这主要与SS含丰富梭形纤维母细胞及间质血管有关。T2信号混杂；T2信号的多样性与肿瘤内部不同分化程度的梭形纤维母细胞、间质血管、玻璃样变性、粘液样变性、钙化等成分按不同比例分布的病理特点相关[12，13]。本组19例肿块内见低信号分隔，病理证实为肿瘤间质残存的胶原纤维或多个瘤结节间增生的纤维组织。肿块内“三重信号征”经病理证实为新鲜出血和坏死灶为高信号，肿瘤实体部分为中等信号，而瘤体内的纤维分隔和陈旧性出血为低信号。该征象对SS有重要的提示作用，但直径小于 4 cm的肿瘤或分化良好的双相型SS少见[14]。T2W脂肪抑制序列可出现多个大小不等的 “鹅卵石”样结节状稍高、高信号，内见多根条带状低信号分隔，称之为 “铺路石征”；其形成机制可能为肿瘤呈离心性增长，周围软组织受挤压而出现反应性纤维组织增生。有学者认为 “铺路石征 ”是SS的特征性表现[15]。本研究中，该征象以双相型SS多见。另一值得关注的征象是液一液平面，其发生率约为18%～73%，并被认为是SS的特异性表现之一[5]。增强扫描示肿瘤实性成分呈不均匀明显强化。SS血供丰富，其强化特点与病理组织成分的多样性及分化程度密切相关。本组27例SS影像和病理学资料对照分析表明滑膜肉瘤具有一定的影像学特征且其影像学表现与病理分型有一定相关性。如双相型SS分化程度高，5年生存率为36%～76%[16]，MRI信号相对单一，以低分隔影及“铺路石”征多见。差分化型SS较少见，预后差，5年生存率为20%～30%[16～17]，影像学上更倾向于恶性肿瘤表现，较易浸润周围组织及发生淋巴结及远处转移[18]。单相型SS因病理组织成分及分化程度的多样性，其影像特点与另两型具有一定重叠。

综上，SS的临床资料和影像学表现具有一定的特征性。如关节附近、位置深在、分叶状、体积较大；MRI示肿块内分隔、出血坏死及囊变、三重信号征、铺路石征、液-液平面、不均匀强化等特点，在肿块诊断中应考虑到滑膜肉瘤的可能性。