腹膜后巨大黏液纤维肉瘤诊治分析

孙科 祁江 叶亮

黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)为黏液细胞和黏液基质所形成的低度恶性肿瘤，多见于四肢和躯干，腹膜后MFS极为罕见。我科收治1例腹膜后巨大黏液纤维肉瘤病人，手术切除顺利，术后恢复良好，就诊治过程，并复习文献资料进行系统分析，报告如下。

资料与方法

一、一般资料

病人，女性，47岁，因发现腹部包块2年入院。既往体健。体格检查：左上腹至右下腹可触及大小约25 cm×20 cm肿块，表面光滑，无压痛，移动度差。入院后腹部增强CT(图1)示左中下腹部不规则包块，呈混杂密度影，增强扫描病灶实性部分及分隔有强化，考虑腹膜后肿瘤性病变，脂肪肉瘤可能。超声定位下，于左腰背近肿瘤部位穿刺活检，示短梭形间叶源性肿瘤伴间质疏松及黏液样变，少数细胞核增大(图2)，考虑间叶源性肿瘤，倾向低度恶性。

二、治疗

完善术前准备，正中切口入腹，见肿瘤位于左肾后方的腹膜后间隙，上达胰腺下缘，包绕并侵犯左肾，向后深入腰肌，下缘达盆腔，长径达30 cm，肿瘤上半部分在左肾、腰大肌间固定，下半部分呈游离状。术中将腹膜后肿瘤及左肾联合切除。肿块(图3)外周包膜完整，剖视标本，剖面周围呈鱼肉样，中央部分呈黄色脂肪样组织，部分坏死液化。

结 果

常规病检(图4)示肿瘤细胞呈卵圆形或短梭形，具有异形性，可见核分裂象，其内见丰富纤细血管，部分组织坏死，考虑黏液纤维肉瘤。免疫组化：波形蛋白(Vimentin) 和 S100(+)、CD34和Desmin部分(+)、EMA少数(+)、Ki-67约30%(+)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(-)。术后抗炎、补液等治疗，术后第12天顺利出院，回访1年无复发。……