人工耳蜗的发展、应用及展望

刘学宝 许彬彬 韩跃峰

作者单位：233004 安徽蚌埠，蚌埠医学院第一附属医院

人工耳蜗（cochlear implant，CI） 是发展最早也是目前最为成熟的人工听觉装置。通过电流刺激残存的内耳听神经末梢使患者产生听觉，其本质就是一种声-电转换装置即通过麦克风将周围环境中的声信号转换成电信号，并传至言语处理器进行加工编码等处理，加工后的信息经传输线圈发射，再由体内接收刺激器接收信息进行解码并产生脉冲信号传输至相应电极刺激听神经纤维，听神经产生神经冲动并沿神经传导通路传至大脑皮质听觉中枢[2]。目前人工耳蜗在治疗重度及极重度感音神经性耳聋方面的疗效已得到国际认可。

1 人工耳蜗的历史及发展

上个世纪50年代末法国医生Djourno 等首次对2 例全聋患者采用电刺激并使他们产生听觉，从而为人工耳蜗的问世奠定了基础。20 世纪60年代House 等成功研制单导人工耳蜗[3]，并于1984年House-3M 单电极耳蜗获得美国食品与药品管理局（food and drug administration，FDA）上市许可。单导人工耳蜗虽然只能辅助耳聋患者唇读，但却为无声世界中的耳聋患者建立起一座通往有声世界的桥梁。20 世纪70年代澳大利亚G.Clark 研制出多导人工耳蜗，并于1978年完成首例多导人工耳植入[4]，多导人工耳蜗的问世使得患者在不借助视觉等其他辅助信息的前提下进行交流。事实上耳蜗对刺激频率的识别是通过排放和位置编码的方式来实现的[5]，所谓的排放编码就是听神经纤维发放的神经冲动是随刺激频率的变化而变化的，最终导致中枢产生不同音调感觉；而位置编码就是不同的刺激频率引起耳蜗基底膜不同位置的振动，因而产生音调变化。这解释了为什么单导人工耳蜗只能引起患者简单的听觉却不能对声音进行辨别，但多导人工耳蜗却可以二者兼有。近年来人工耳蜗的更新换代主要集中表现在对声音的采集和预处理、言语编码策略，以及植入电极等方面。近年来为了更好的实现声音的聚焦、定向和降噪等功能，声音的采集和预处理主要围绕在麦克风方向性的转换和模拟信号的转换两个方面进行[6]。Cochlear 公司研发的自适应方向性技术就是通过将Smart Sound技术结合方向性和全向性麦克风，近来更是研发的Smart Sound iQ 系统可以自动选择信号处理模式和麦克风的方向性，提高了噪声环境中语言识别率；美国AB 公司设计的Naida CI 声音处理器中采用的Clear Voice 程序可以提高固定频率噪声下的语言辨别，该处理器获得的声音定向主要通过类似于助听器的双麦克风的Ultrazoom、Zoom Control 等。为了使人工耳蜗植入患者获得更接近自然声的声音体验，在一代又一代从事人工耳蜗言语编码研究的工程师的共同努力下，言语编码策略已经取得了长足的发展，到目前为止言语编码策略的发展大概经历了3 个阶段[7]：上个世纪80～90年代的特征是提取阶段，即对语音信号频率和共振峰的获取，主要有F0/F2、F0/F1/F2、MPEAK（multi-peak）等方案，由于这些方案在对声音特征进行提取时存在误差，尤其在噪声环境中误差更为显著，因此这些方案已逐渐淡出历史舞台；上世纪90年代末的包络提取阶段，包括CIS 编码策略、SMSP 编码策略、ACE 编码策略等，这些方案的共同缺点就是在噪声环境下对声音识别差；21世纪初的包络+精细结构的编码策略，奥地利OPUS 编码策略的问世标志着人工耳蜗语言编码策略进入第三阶段，此外还有美国AB 公司研发的 HiRes 编码策略，采用120 虚拟通道，使患者听到的声音更接近自然声，提高患者欣赏音乐能力以及在噪声环境中的声音分辨能力。声音信息包括包络（temporal envelope，TE）和精细结构（temporal fine structure，TFS）两个部分[8]，Kong 等[9]发现在安静环境下声调识别率主要依靠TE 信息；而在噪声环境中TFS 信息在声调识别率中占优势。中国诺尔康耳蜗公司研发的具有汉语特色的言语编码策略更适应中国人。此外，近年来关于人工耳蜗电极设计也发生了一些相应的变化,比如以刺激耳蜗螺旋神经节胞体为目的美国AB 公司和澳大利亚的cochlear 公司近年来设计出预弯电极，此电极植入耳蜗后可更接近螺旋神经节胞体，同时该电极植入后可以避免电极与蜗轴和鼓阶外侧壁接触引起耳蜗结构的损伤[10，11]。而以刺激螺旋神经节细胞树突为目的，奥地利的MED-EL 公司则推出超软电极，且该电极的尖端更细，可以避免耳蜗结构损伤。由于中国诺尔康耳蜗公司起步较晚，所以目前仍沿用直电极。

2 人工耳蜗植入的路径

人工耳蜗问世后，经何种手术路径将耳蜗植入耳聋患者体内成为众多耳科医生面临的首要问题。在众多耳科医生的努力探索下，目前人工耳蜗植入路径主要有以下几种；传统的经乳突-面神经隐窝入路、外耳道后上径路、外耳道径路、耳内径路、中颅窝径路等[12]。

2.1 传统的经乳突-面神经隐窝入路 此术式是目前人工耳蜗植入最主流的、运用最广的手术方式。此术式的优点主要包括：①手术视野相对广阔，利于手术操作。②轮廓化的乳突腔可安放长度富余的电极，以减少术后电极张力。③手术保留了鼓膜和外耳道后壁，较好的维持了外耳道和中耳的生理结构。但该术式的最大弊端就是术中对面神经的损伤，因此耳科医生也在不断探寻并发症更少、操作更简洁的手术方式。

2.2 外耳道后上径路 Kronenberg 等[13]于1999年率先实施外耳道后上径路人工耳蜗植入术，此后国内学者刘寒波等[14]、殷善开[15]亦在国内开展此术式。此术式的优点包括：①未触动保护面神经的砧骨，术中几乎不会伤及面神经。②避免了切除乳突，缩短手术时间。③乳突的保留使中耳腔和植入部位的距离得以保留，减少术后感染。④鼓岬下缘在此术中充分显露，因此鼓阶定位更加准确。但此术式亦存在一定缺陷:①在分离外耳道鼓膜瓣时会引起外耳道皮肤撕裂及鼓膜穿孔的风险增加。②虽然皮肤撕裂可以很快愈合，鼓膜穿孔做鼓室成形亦能修复，但存在幼儿对术后换药和耳道填塞不配合的难题。③随着年龄的增长，在外耳道不断发育过程中电极是否会脱落仍未可知。总之到目前为止此术仍缺乏大样本数据的支持及远期疗效的追踪。

2.3 外耳道径路 此术式由于保留了乳突，因此有术中面神经损伤机率小、手术时间相对较短、术后感染减少、术中鼓岬暴露清晰使得耳蜗开窗定位准确等优点。但早先进行的该术式由于手术操作及耳蜗设计等原因，最终导致术后感染及耳蜗电极脱出等情况的发生,因此该术式很快被放弃。本世纪初Hausler[16]再次启用此术式，并认为此术不适合幼儿，因为随着幼儿的生长发育会增加电极脱落的风险，他主张此术仅用于青少年和成年人。国内学者崔婷婷等[17]将爱益声人工耳蜗运用到此术中，并在随访6 个月过程中未发现患者出现电极脱落及其他严重并发症。虽然此术式在一定程度上克服传统经乳突-面神经隐窝入路人工耳蜗植入术的缺点，但此法仍需长期随访以检验其实际疗效。

2.4 耳内径路 本世纪初Kiratzidis[18]报道名为“Veria”的不经过乳突的人工耳蜗植入术；他在此术式中使用特殊的钻头和安全的电极钳。此术式的优点有：①特殊的钻头术中减少了对面神经的损伤。②对骨质破坏少，术后愈合快。③适用于困难病例和再次手术者。但由于电极插入隧道在乳突腔中，因此存在骑跨乙状窦的风险。

2.5 中颅窝径路 20 世纪末Colletti[19]首先提出了此术式。Anagnostopulou 等[20]通过对116 侧颞骨进行解剖，从解剖的角度证实了颅中窝入路人工耳蜗植入的可行性。Todd[21]研究发现颅中窝入路人工耳蜗植入术是安全的，而且电极几乎可以植入耳蜗全长；根据“位置编码学说”即耳蜗基底膜不同部位编码不同频率信息，相对于传统的经乳突-面神经隐窝入路术中只能将电极植入到耳蜗底旋的情况而言，此术式耳蜗电极植入耳蜗全长可以增加对中、低频听神经的刺激，从而进一步丰富了言语识别。国内学者王刚等[22]通过对尸头模拟手术发现，经颅中窝入路人工耳蜗植入术既可以避免由于暴露岩浅大神经内段和面神经迷路段而导致的相应神经损伤，又可以将电极精确植入耳蜗内。此术式对于有中耳病变患者，可以使电极绕开中耳污染区；此外此术还适用于耳蜗骨化及特殊耳蜗畸形患者。总之此术式仍处于探索阶段，仍需不断完善和改进。

3 不同刺激模式下的人工耳蜗植入

听力正常者在噪音和安静环境下进行正常的交流，离不开双耳对声源的定位和辨别[23]。双耳对声源的定位和辨别功能又取决于双耳的头影效应、总和效应和静噪效应。双耳的头影效应：因为声源位置的不同而使人听到的声音在强度上有差别（包括：耳间强度差和时间差），其本质就是由于头部的阻挡作用而产生的听觉剥夺。双耳的总和效应：使用相同强度的声音分别刺激单耳与双耳时，结果双耳感受到声音响度较高。双耳的静噪效应：在一侧耳受到声音干扰时，可以通过另一耳提供的附加声音来提高言语的感知。因此双耳聆听受到越来越多耳科医生的关注，目前双耳聆听主要包括：双耳双模式（一侧耳人工植入另一侧耳佩戴助听器）和双侧电刺激模式（两侧人工耳蜗植入）两种[24]。赵航等[25]通过对71 例双耳双模式人工耳蜗植入患儿和78 例单侧人工耳蜗植入患儿进行随访观察发现，双耳双模式人工耳蜗植入患儿噪音环境下言语识别能力比单耳聆听人工耳蜗植入患儿好。仇心悦等[26]对18 岁以上的30 例健听成人（男女各15例）分别测试左耳、右耳及双耳在噪声环境下的言语识别率发现，双耳聆听效果优于单耳聆听效果。韩小泺等[27]对58 例单侧人工耳蜗植入患儿在不同距离、不同声音（自然声、熟悉的人、陌生人）方面，进行声源定位进行观察，发现单侧人工耳蜗植入患儿定向能力低于双耳聆听患者。总而言之目前双耳聆听模式已基本获得大多数耳科医生认可。

4 人工耳蜗植入的局限和展望

人工耳蜗在临床上运用已有近60年的历史，虽然各家耳蜗公司的耳蜗产品也在不断进行更新迭代，但目前人工耳蜗仍存在这样或那样的缺陷；目前临床上使用的人工耳蜗都是半植入式人工耳蜗即包括体内植入部分和体外部分，虽然这种人工耳蜗可以将耳聋患者由无声世界带入有声世界，甚至可以帮助患者完成正常的人际交流，但这种人工耳蜗的体外部分作为听力残疾的一种标签，也在很大程度给耳蜗植入患者带来严重的心理障碍。因此对全植入式人工耳蜗研制的呼声日益高涨。目前为止可植入式麦克风（传感器）已成为全植入式人工耳蜗研制的瓶颈[28～30]。目前关于全植入式人工耳蜗传感器植于外耳、中耳及内耳的相关报道都处于研制探索阶段[31]。此外，目前临床上使用的人工耳蜗都是通过电流刺激听神经，因此电流扩散导致的极间干扰难以克服，这在很大程度上限制了人工耳蜗的言语辨别；对此精确性好、保真度高、多余刺激少的光学人工耳蜗逐渐受到广泛的关注[32]，虽然光学人工耳蜗已成功通过活体动物实验，但对于光学人工耳蜗植入电极数目、言语编码程序等众多细节问题仍有待解决。最后，目前进口人工耳蜗价格仍然是制约低收入人群使用的重要因素，虽然近年来国产人工耳蜗的问世打破了国外人工耳蜗的价格和技术垄断，但国产人工耳蜗在核心技术方面仍有很大的提升空间。