肾上腺炎性肌纤维母细胞瘤影像学表现（附报告1例）

高岩峰，郭志娟，张啸飞，王振飞

1. 内蒙古医科大学附属人民医院影像科，内蒙古 呼和浩特 010020；

2. 内蒙古医科大学附属人民医院病理科，内蒙古 呼和浩特 010020；

3.内蒙古医科大学附属人民医院肿瘤分子诊断实验室，内蒙古 呼和浩特 010020

1 临床资料

患者，男性，61岁，右侧阴囊鞘膜积液反复发作2年余。2017年2月计划于某三级甲等医院手术治疗，完善术前检查发现左肾上腺占位性病变，性质待定，恶性病变不除外，建议手术或穿刺活检，患者拒绝，遂来内蒙古医科大学附属人民医院就诊。患者自发病以来，无发热、消瘦、腰疼、尿频尿急尿痛及血压异常波动，睡眠饮食正常，大小便无异常。入院查体：无特殊。相关实验室检查：甲胎蛋白为1.120 ng/mL，癌胚抗原为1.300 ng/mL，糖类抗原125（carbohydrate antigen 125，CA125）为7.86 U/mL，CA15-3为13.12 U/mL，CA19-9为6.04 U/mL，CA724为1.4 8 U/m L，总前列腺特异性抗原为0.3 7 3 n g/m L，神经元特异性烯醇化酶为7.370 ng/mL。增强CT：左侧肾上腺区椭圆形软组织肿块，病灶最大截面约7.7 cm×6.6 cm，密度不均匀，内部可见囊变坏死区，并见多发点状、小圆形钙化。增强扫描呈动脉期轻中度不均匀强化，门静脉期及延迟期呈持续性、渐进性强化，周围脂肪间隙浑浊，且有结节样相似强化方式的小病灶包绕左肾动脉，左侧肾上腺未见显示（图1）。

病理学检查结果：（左肾上腺肿块穿刺活检）结合组织学形态及免疫组织化学分析，首先考虑为炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）（图2）。免疫组织化学检测结果：Vimentin（3+），AE1/AE3（-），LCA（+），CD99（-），CD138（浆细胞+），Fli-1（3+），CD34（血管+），CR（灶+），WT-1（-），Desmin（-），Actin（3+），SMA（灶+），CD68（+） ，κ（+），λ（+），Ki-67增殖指数（5%）（图3）。

图1 61岁男性患者的CT诊断图像

图2 IMT的病理学诊断

图3 免疫组织化学结果显示肿瘤细胞弥漫强阳性表达

2 讨论

IMT过去称为炎性假瘤、细胞性炎性假瘤、浆细胞性肉芽肿、黄色瘤样假瘤及炎性纤维肉瘤等，命名混乱，世界卫生组织（World Health Organization，WHO）2002年将其定义为“一种由分化的肌纤维母细胞梭形细胞组成的常伴有大量浆细胞和（或）淋巴细胞的肿瘤”［1］。

IMT可以发生在任何年龄、任何部位，多见于儿童和年轻人的内脏和软组织，最常见的部位是肺、肠系膜及网膜［2］。IMT的病因尚不明确，可能与感染、免疫抑制、放化疗及局部创伤等因素有关。此外，克罗恩病、胃肠间质瘤及先天性遗传性中性粒细胞减少症等疾病可能与IMT的发生、发展有关［3］。IMT的临床表现多样，可表现为发热、腹痛、体质量减轻、局部压迫、肿瘤浸润或转移部位的相应症状。肾上腺IMT罕见，目前国内仅见个例报道，且多数报道以病理学或超声检查结果为主［4-5］。本例病变的CT特点如下：① 病灶范围较大，但边界清晰；② 病灶动脉期轻中度强化，门静脉期及延迟期呈渐进性、持续性强化，与文献报道相符［6］。③ 病灶内部见多发点状、小圆形钙化，与文献报道炎性肌纤维母细胞瘤钙化少见不同，考虑可能与文献报道的病变部位及患者例数较少有关。④ 本例病灶多发，属于少见表现，国内文献报道IMT以单发多见，多发偶见。

IMT需与以下疾病进行鉴别诊断：

① 肾上腺嗜铬细胞瘤：高血压是嗜铬细胞瘤的典型表现，可呈间歇性或持续性发作，其在CT上多表现为类圆形肿块，密度不均匀，病灶较大时可有出血、坏死，钙化少见，增强扫描时肿瘤实质明显强化，坏死区无或略有强化，结合临床病史，不难鉴别。② 肾上腺皮质癌：直径常>5 cm，形态不规则，瘤体密度不均匀，可见钙化、中央低密度区、出血和局灶性脂肪密度影等征象。钙化较常见，呈细砂砾状、斑片状及星芒状。较大瘤体强化不均，多有包膜和瘤体边缘呈中度强化。

肾上腺IMT的临床和影像学表现均缺乏特异性，易与其他常见肿瘤混淆，确诊依赖病理组织学及免疫组织化学检查。但其CT表现可以精准提示病变部位、数目、大小、内部结构成分、强化特征及与周围组织器官的关系，对IMT的术前评估和术后随访具有重要意义。