进行性筛状及带状色素沉着症一例

刘薇 曾跃平 刘佳玮 钱玥彤 方凯 马东来

100730中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科

患者女，36岁。因右侧胸部、右上臂内侧和右大腿外侧带状分布淡褐色斑3年就诊。3年前，无意中发现右侧胸部出现小片状淡褐色斑，此后皮损逐渐累及右上臂内侧和右大腿外侧，呈带状分布，无瘙痒及疼痛。否认发病前局部有外伤、感染等病史。多次就诊于当地医院，诊断为炎症后色素沉着、扁平苔藓等疾病，外用和口服药物治疗（具体药物不详），效果不佳。为明确诊断于2017年11月2日就诊于我科。患者既往体健，否认有长期服药史。家族中无类似疾病患者。

体检：全身各系统检查未见明显异常，浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科检测：右侧胸部、右上肢内侧和右大腿外侧沿Blaschko线分布带状淡褐色斑，表面无萎缩（图1、2）。取右上肢皮损行组织病理检查，显示表皮轻度角化过度，基底层色素增加，未见痣细胞。真皮浅层可见散在分布少许噬色素细胞（图3）。结合临床表现和组织病理检查，诊断为进行性筛状及带状色素沉着症（progressive cribriform and zosteriform hyperpigmentation，PCZH）。

图1 患者右侧胸部及右上肢内侧可见沿Blaschko线分布的带状淡褐色斑，表面无萎缩

图2 右大腿外侧可见沿Blaschko线分布的带状淡褐色斑，表面无萎缩

图3 右上肢皮损组织病理学检查 3A（HE×100）、3B（HE×200）：表皮轻度角化过度，基底层色素增加，未见痣细胞。真皮浅层可见散在分布少许噬色素细胞

讨论PCZH是一种临床上少见的色素异常性疾病，由Rower等［1］于1978年首次命名，国内尚无相关报道。本病临床上表现为沿Blaschko线分布的筛状或带状色素沉着斑，平均发病年龄14.27岁，男女发病率无明显差异［2］。多数患者皮损单发且无明显自觉症状。少数患者皮损可多发，偶可伴有瘙痒及疼痛［2］。皮损可发生于头面部、躯干、上肢、下肢等部位，其中以躯干部最常见［2］。该病多为散发性，Cho等［2］曾统计30例PCZH患者，仅1例患者有家族史。本病患者除皮肤表现外，多不伴有其他系统的先天性缺陷。目前多数学者认为体细胞镶嵌现象为本病的发病机制，即在胚胎发育过程中出现了两种具有不同增殖、迁移、产黑素能力的黑素细胞群，从而造成本病皮损沿Blaschko线分布［3-4］。本病组织病理学特点为基底层色素增加，但没有痣细胞。真皮浅层少量慢性炎症细胞浸润，并可见噬色素细胞［2，4-5］。

Rower等［1］提出本病的诊断标准：①临床上表现为棕褐色筛状斑，呈带状分布；②组织学上表现为基底层色素增加，但没有痣细胞；③局部发病前无外伤、炎症及其他皮疹；④后天发病，皮损逐渐增多；⑤不伴有其他皮肤或内脏异常。本文报道的病例符合上述诊断标准。临床上，本病需要与下列疾病相鉴别，①线状和旋涡状痣样过度黑素沉着症（linear and whorled nevoid hypermelanosis，LWNH）：LWNH皮损多呈弥漫性，表现为沿Blaschko线分布的线状、带状或漩涡状排列的褐色斑，于出生时或出生后几周内出现，逐渐发展，并于2～3岁时趋于稳定，可伴有皮肤以外的器官受损，如神经系统、心血管系统和肌肉骨骼系统；除皮损累及范围、发病年龄及皮肤以外的器官受累等，PCZH与LWNH两种疾病在临床和组织学上表现很相似，因此有学者认为二者属于同一病谱，且PCZH是LWNH的局限性迟发型［5］；②进行性带状分布的斑状色素皮损（progressive zosteriform macular pigmented lesion，PZMPL）：本病临床上与PCZH很相似，但本病开始发病时常表现为多发性瘙痒性色素斑，此后色素斑的大小和数量突然增多，并互相融合，而PCZH的色素斑在发病前没有瘙痒等症状［6］；③线状扁平苔藓：临床上有时与PCZH很相似，但PCZH病理上没有炎症细胞的苔藓样浸润；④Moulin线状皮肤萎缩：典型皮损为沿Blaschko线分布的萎缩性色素沉着斑，病程有一定自限性，而PCZH皮损表面无萎缩，仅表现为色素沉着斑［7］；⑤色素失禁症：为一种X连锁显性遗传性疾病，患者均为女性，临床上除色素沉着外还有水疱及疣状增生等表现。本病还需与融合性网状乳头瘤病、黑棘皮病、牛奶-咖啡斑、Becker痣、线状固定型药疹等病鉴别，但结合病史、临床表现和辅助检查不难鉴别。本病目前尚无有效的治疗方法。