超声心动图诊断肺动脉瓣二叶瓣畸形并狭窄

王 南，张昕彤，任卫东

(中国医科大学附属盛京医院超声科，辽宁 沈阳 110004)

肺动脉瓣狭窄由肺动脉瓣瓣膜先天发育不良导致，肺动脉瓣由三叶瓣或二叶瓣组成，可单独存在，也可与其他心内外畸形并存，后者如完全型大动脉转位、室间隔缺损等。当肺动脉瓣狭窄合并二叶瓣畸形时，舒张期肺动脉瓣短轴呈“一”字形关闭线，可表现为纵裂、横裂或斜裂；收缩期瓣叶粘连，开放受限，瓣口面积减小。临床上肺动脉瓣二叶瓣畸形并不少见。超声心动图具有直观、简便、可重复性高等优点，对该病的检出率及诊断准确率均较高。本文分析11例肺动脉瓣二叶瓣畸形并狭窄患者的声像图特征。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2012年1月—2018年8月经我院超声心动图诊断为肺动脉瓣二叶瓣畸形并狭窄的11例患者的临床资料，男8例，女3例，年龄6天～69岁，平均(21.0±26.6)岁。

1.2 仪器与方法 采用Philips iE33、Philips Epiq7C超声诊断仪，S5-1探头，频率1～5 MHz；S12-4探头，频率4～12 MHz。同步记录心电图。嘱患者在安静状态下或药物镇静下平卧及左侧卧，重点观察大动脉短轴切面及肺动脉瓣短轴切面，即于大动脉短轴切面上轻微逆时针并向上旋转探头，通过横切肺动脉瓣显示瓣叶数目；常规观察左心室长轴切面、右心室流出道长轴、心尖四腔心、胸骨上窝及剑突下等切面，同时观察间接征象，并注意查找伴发的其他心内外畸形。

1.3 肺动脉瓣狭窄程度分级 在大动脉短轴切面，将取样线置于肺动脉瓣，采用连续多普勒测量肺动脉瓣口血流速度及肺动脉瓣跨瓣峰值压差，并根据其数值将肺动脉瓣狭窄程度分为3度。轻度：肺动脉瓣口血流速度<3 m/s，肺动脉瓣跨瓣峰值压差<36 mmHg；中度：肺动脉瓣口速度3～4 m/s，肺动脉瓣跨瓣峰值压差36～64 mmHg；重度：肺动脉瓣口速度>4 m/s，肺动脉瓣跨瓣峰值压差>64 mmHg。

2 结果

11例患者肺动脉瓣均呈二叶开放形式，其中5例的2个瓣叶呈右前左后(斜裂)，4例呈前后横裂，2例可见左右纵裂。超声心动图发现肺动脉瓣轻度狭窄4例，中度狭窄2例，重度狭窄5例；其他合并畸形或结构异常见表1。超声心动图表现见图1～5。

3 讨论

在胚胎期，圆锥动脉干间隔在分化时，其远心端形成升主动脉和肺动脉干，中间部分形成主动脉瓣和肺动脉瓣，近心端分隔左、右瓣下圆锥，并向下与心内膜垫和肌部间隔对接融合，封闭室间孔。若圆锥动脉干中间部分分化异常，可能导致半月瓣发育异常，如狭窄或闭锁。肺动脉瓣狭窄合并二叶瓣畸形时，可见瓣缘增厚，有疣状小结节，并可见主肺动脉及左肺动脉狭窄后扩张[1]。

表1 11例肺动脉瓣二叶瓣畸形伴狭窄患者临床资料

图1 患者男，69岁 A.大动脉短轴切面显示主肺动脉狭窄后扩张，内径66 mm；B.肺动脉瓣短轴切面显示肺动脉瓣呈二叶(箭) 图2 患者男，32岁 单心房合并功能性单心室，箭示肺动脉瓣二叶，呈斜裂，舒张期关闭线呈“一”字形 图3 患儿男，4个月 CDFI示大动脉短轴切面肺动脉瓣口处血流汇聚(箭) 图4 患儿女，21天 肺动脉瓣短轴切面示舒张期关闭线呈“一”字形(箭)，二叶结构呈右前左后排列 图5 患儿男，5个月 连续波频谱显示肺动脉瓣口处高速血流

扫查时发现以下超声表现，应进一步考虑肺动脉瓣二叶瓣畸形：①主动脉根部短轴切面可见肺动脉瓣增厚粘连，回声增强，瓣叶不等大，关闭线偏移；②二维声像图中肺动脉出现狭窄后扩张；③CDFI示肺动脉瓣口处血流汇聚，瓣口血流速度明显加快，可探及彩色混合血流，狭窄后扩张的主肺动脉内可见折返血流；④连续波多普勒于肺动脉瓣口处探及3 m/s及以上高速血流，测得肺动脉瓣跨瓣峰值压差>36 mmHg。进行肺动脉短轴扫查时，若可清楚观察到肺动脉瓣二叶式结构，特别是最为典型的舒张期可见“一”字形关闭线，即可诊断为肺动脉瓣二叶瓣畸形并狭窄。

本组11例患者中，肺动脉瓣二叶主要以前后开放形式为主[81.82%(9/11)]，其中右前左后者占55.56%(5/9)；室间隔缺损为合并最多的畸形，占36.36%(4/11)，其次为房间隔缺损(包括单心房)，占27.27%(3/11)，均为常见并发心内畸形，扫查时不可忽视遗漏。

有研究[2]表明，超声心动图采用肺动脉瓣跨瓣压差评估肺动脉瓣狭窄，与心导管结果高度相关。超声心动图可准确诊断肺动脉瓣狭窄[3]，但由于受个体差异及超声医师经验的影响，在部分患者中其显示肺动脉瓣并不理想。当肺动脉瓣狭窄时，瓣叶增厚粘连、回声增强，此时如能扫查到肺动脉瓣的短轴切面，多可准确分辨瓣叶的数目及位置；如图像仍不满意，可结合实时三维超声，以立体直观地显示瓣叶结构。