双肾替代性脂肪瘤病1例

王军大，方玉，梅秀婷，杨华，黄研卓，李艳艳

1.重庆市中医院放射科，重庆 400021；2.重庆市中医院超声科，重庆 400021；3.重庆市中医院药剂科，重庆 400021； *通讯作者 李艳艳 403819282@qq.com

1 病例简介

男，63岁，主诉：口干、多饮、多尿22年，诊断为“2型糖尿病、糖尿病性酮症、慢性肾功能不全尿毒症期”，给予降糖、透析等治疗至今；足疼痛 2个月，外院超声示肝硬度27 kPa，考虑为肝纤维化，轻度脂肪肝；CT示双肾脂肪病变，考虑为血管平滑肌脂肪瘤。实验室检查：心电图提示窦性心动过速；谷草转氨酶、胆碱酯酶、白蛋白降低，尿素氮、肌酐明显升高，C反应蛋白明显升高。双肾影像学检查结果见图1，诊断为双肾替代性脂肪瘤病（renal replacement lipomatosis，RRL）。

图1 男，63岁，RRL。腹部CT轴位示双肾体积明显增大，右肾大小约134 mm×161 mm×277 mm，左肾大小约201 mm×152 mm×289 mm，肾门受压、缩小、肾皮质萎缩，双肾内大部分被脂肪密度影填充，平扫CT值约-72～-53 Hu（A）；腹部MRI轴位示双肾体积增大，其内T1同相位混杂信号影（B）；腹部MRI轴位示双肾体积增大，其内T1反相位无明显减低（C）；腹部MRI轴位示T2-tufi呈明显高信号，双肾与周围各器官分界尚清（箭，D）；腹部MRI轴位示T2-BLADE双肾信号明显抑制减低（E）；腹部MRI轴位示高b值DWI（b=1000 s/mm2）无扩散受限改变（F）；超声左肾最大切面示肾区巨大不均质稍高回声，右叶近“肾门”区域多个薄壁囊性无回声，其中左侧1个大小约2.8 cm×2.4 cm，右侧1个大小约1.4 cm×1.8 cm，其周围似见肾窦区线性高回声（G）

2 讨论

RRL是一种少见的瘤样病变，并非真正的肿瘤，患者临床症状多不典型，主要表现为腰痛、血尿、发热。本病的病因与发病机制尚有争论，但其主要病理改变是双肾萎缩、增生的脂肪组织占据萎缩的肾脏。Sawazaki等[1]报道1例患者肾移植后发生双肾完全性RRL，推测其原因为肾移植后原双肾含水量减少，使用大量免疫抑制药物可能促进脂肪生长，从而使得双肾大量脂肪沉积。本例为糖尿病肾衰竭患者，长期透析治疗，基本失去双肾功能，其发生机制与肾移植的RRL发生机制[1]可能相同。

根据影像学表现，RRL可分为部分型及完全型，部分型又可分为肾门型、实质弥漫型及肾周筋膜型；完全型分为单肾完全型及双肾完全型[2]。双肾完全型罕见，主要发生于糖尿病肾功能衰竭期患者或肾移植患者，CT表现为肾门受压、缩小、肾皮质萎缩，肾实质全部被脂肪密度影填充伴少许残存肾内纤维分隔，肾周筋膜稍模糊；MRI显示T1WI双肾信号明显增高，同反相位及T1-Vibe无明显降低，抑脂序列明显减低伴少许纤维分隔改变，DWI无扩散受限改变，此征象称为“五花肉征”。无论部分型还是完全型RRL均表现为肾脏体积增大，但均未超过脊柱中线至对侧、均未发生肾门扭转；RRL肾脏体积往往增大明显，可压迫临近肠管，向上压迫肝脏等，向下达骨盆入口。CT有利于显示 RRL肾脏全部轮廓及周围脂肪间隙改变，但超声检查不能完全显示病变整体轮廓及其内血管情况，导致误诊率极高[3-4]。RRL诊断主要依赖CT检查，MRI与超声仅作为辅助诊断；本例患者CT表现为双肾体积增大并脂肪密度影填充，呈“五花肉征”的典型表现。

双肾内含脂肪组织肿瘤种类较多，且不同类别肿瘤的影像学表现有一定的相似性。在临床工作中RRL常需与肾黄色肉芽肿性肾盂肾炎、脂肪肉瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤等相鉴别。

总之，RRL的影像学表现有一定的特点。在影像诊断工作中，如果发现双肾体积增大并伴有脂肪组织填充、肾皮质萎缩、无包膜改变，此时应详细询问病史，对于结石术后、肾移植、肾脏功能不佳或无功能有关病史者应考虑RRL的可能。