淋巴管瘤病累及纵隔、脾脏及腹膜后1例

江永芳，朴金明，窦 乐，曹殿波

(吉林大学第一医院放射科，吉林 长春 130021)

图1 淋巴管瘤病累及纵隔、脾脏及腹膜后多器官 A.腹部CT示脾内充满圆形、片状水样低密度影(箭)；左上腹见不规则水样低密度影，与胰腺体尾部界限不清(箭头)； B.胸部CT示食管下段周围(箭)、心包右前区(箭头)多发结节状、斑片状不规则软组织影； C.脾脏大体病理； D.脾脏淋巴管瘤病理图(HE，×100)

患者女，52岁， 体检发现脾脏及胰腺占位入院。查体：腹部平坦，左上腹有轻压痛，未触及肿块。实验室检查：血小板372×109/L，白蛋白36.2 g/L，癌胚抗原、CA19-9均为阴性。腹部CT：脾大，脾脏内充满圆形、片状水样低密度影，边缘点状钙化，增强后病灶边缘可见轻度线样强化；左上腹约10.43 cm×8.92 cm×11.03 cm形态不规则水样低密度影，包绕脾动静脉，与胰腺体尾部界限不清，增强后未见明显强化(图1A)。胸部CT：食管下段周围、心包右前区见多发结节状、斑片状不规则软组织密度影，CT值约18～35 HU，内见多个小钙化影，增强后未见明显强化(图1B)。影像学诊断：考虑淋巴管瘤病累及纵隔、脾脏及腹膜后多器官可能。行腹部探查术，术中见脾脏和胰尾部囊性病变，与周围结肠、左肾分界较清；遂行胰尾、脾肿瘤切除术，纵隔病变未予干预。术后病理示脾脏呈弥漫囊腔样变，直径0.23～6.05 cm，囊内多为较清亮液体，部分为黏液及淡褐色胶冻样物，局部伴钙化(图1C)；胰尾部囊性肿物约10.06 cm×8.21 cm×10.34 cm，切面呈多房囊性，囊腔直径0.51～6.23 cm，内壁光滑，囊内为淡褐色胶冻样物，与脾脏病变性质相同；镜下见瘤细胞弥漫、多中心性生长，伴纤维化、玻璃样变性及灶状钙化，提示脾脏、胰尾部淋巴管瘤(图1D)，结合胸腹部影像学表现，综合诊断为淋巴管瘤病累及纵隔、脾脏及腹膜后多器官。

讨论淋巴管瘤是先天或继发损伤等造成的淋巴管扩张，常见于婴幼儿，成人少见；多发生于颈部和腋窝，腹腔、腹膜后、骨及纵隔等区域较少见；同时累及2个部位以上者称为淋巴管瘤病。本例病变同时累及纵隔、脾脏及腹膜后多器官，十分罕见。本病可无明显症状，病灶较大压迫周围器官可引起相应症状。

淋巴管瘤CT表现为囊性低密度影或软组织样密度影，单发或多发，边界较清楚，少数可伴有钙化，病灶多有分隔、分叶，增强后壁和分隔可见轻度线状增强，其余组织无强化。本例胸腹部CT表现符合淋巴管瘤特征。治疗方法首选手术切除，完整切除肿物后，多数患者预后良好，但病灶累及广泛者常因病灶难以彻底清除而致术后复发，故需随访复查。对于病灶较小且无临床症状者可定期随访观察。