原发性颅骨内溶骨性脑膜瘤2例报告并文献复习

周剑 尹德民 王辉

【摘要】 目的 回顾探讨原发性颅骨内溶骨性脑膜瘤的诊断和治疗方法。方法 回顾性分析2例经术后病理学证实为原发性颅骨内溶骨性脑膜瘤患者的临床资料， 并结合相关文献进行分析。结果 原发性骨内脑膜瘤极为少见， 这些肿瘤的溶骨性变异特点更为罕见， 2例患者的肿瘤分别位于额顶骨、枕骨， 影像学表现均呈溶骨性破坏， 均行手术切除肿瘤。术后病理学结果为纤维型脑膜瘤， 周围骨质均受累。2例随访14个月～6年， 未见复发。结论 颅骨原发性疾病鉴别诊断是非常广泛的， 包括恶性和良性疾病。在原发性颅骨脑膜瘤的情况下， 原发性颅骨内溶骨性脑膜瘤术前明确诊断有一定难度， 确诊依赖于病理学检查;正确的术前诊断及术中病理和彻底切除病灶是确保治疗效果的关键。

【关键词】 原发性溶骨性颅骨内脑膜瘤;诊断;治疗

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2019.27.064

原发性硬膜外脑膜瘤源于颅骨骨质， 称为原发性颅骨内脑膜瘤。颅骨内脑膜瘤常表现为成骨细胞肿瘤改变， 会对患者的身体健康造成较大影响。这类疾病鉴别诊断尤为重要， 首先应明确肿瘤是否来源恶性肿瘤或者其他溶骨性颅骨病变， 具体报告如下。

1 病例资料

病例1：男， 62岁， 因“发现左额顶部肿物8个月”入院。入院查体：左额顶部皮下可见大小约7 cm×6 cm 肿块， 质中等， 无压痛， 活动度可。否认吸烟史及吸毒史， 头颅X线和头颅CT显示左额叶顶叶区颅骨溶解性病变， 颅骨内、外板骨皮质不连续。广泛的身体检查和实验室及放射学检查， 包括全身放射性核素骨扫描显示没有其他病变在存在。头部增强磁共振成像显示硬膜外不典型强化肿块， 无颅内扩张。前列腺特异抗原（PSA）等肿瘤标志物水平评估正常。术中发现不附着于头皮， 无紧密粘连， 骨质破坏明显且血供丰富， 无包膜， 实性， 质软， 呈鱼肉样， 硬脑膜无粘连。完全切除肿瘤及受累颅骨， 并二期行颅骨修补术。术后病理学检查示纤维型脑膜瘤。术后随访6年未见复发。

病例2：女， 59岁， 因“间断性头痛5个月”入院。入院查体：右枕部皮下可见大小约4 cm×3 cm 肿块， 无压痛， 活动度一般。头颅CT显示右侧枕骨颅骨溶解性改变， 颅骨内、外板骨皮质不连续。正电子发射计算机断层显像（PET-CT）检查未发现其他肿瘤病变。头部增强磁共振成像显示不典型强化肿块。术中发现肿瘤位于硬脑膜于颅骨间， 未突破颅骨， 无包膜， 骨质破坏明显且血供丰富， 实性， 质软， 呈灰红色， 完全切除肿瘤及受累颅骨， 切除粘连处硬脑膜， 人工硬脑膜修补， 二期行颅骨修补术。术后病理学检查示纤维型脑膜瘤。术后随访14个月未见复发。

2 讨论

2. 1 分类及发病机制 脑膜瘤是中枢神经系统第2大常见肿瘤， 占比15% ～20%， 硬膜外脑膜瘤占脑膜瘤的1%～2%。原发硬膜外脑膜瘤起源于硬脑膜， 但有颅外延伸[1， 2]。Lang等[3]提出了这些肿瘤的分类系统：单纯的颅骨外肿瘤为Ⅰ型， 单纯颅骨肿瘤为Ⅱ型， 颅外延长颅骨肿瘤为Ⅲ型。原发性骨内脑膜瘤极为少见， 起源于颅骨内异位的蛛网膜颗粒细胞， 关于其发生机制， 目前有5种假说：①蛛网膜颗粒细胞随颅神经异位或多能间充质干细胞异常分化;②已分化的蛛网膜细胞残留在颅骨内;③颅骨内细胞去分化形成蛛网膜细胞;④外伤导致颅骨骨折， 蛛网膜细胞可能包埋到骨折线内从而异位到颅骨板障内;⑤分娩时， 胎儿的颅骨经产道挤压变形， 使蛛网膜细胞包埋到颅缝里。

2. 2 診断标准 因颅骨内溶骨性脑膜瘤比较罕见， 且容易误诊， 故术前较难诊断明确， 依靠于影像学检查标准， 可做初步诊断， 许长平等[4]提出以下影像学诊断标准：①肿瘤具有脑膜瘤的病理特征;②肿瘤病灶全部或大部分位于颅骨内;③硬脑膜、蛛网膜、脑组织均未明显受累;凡满足上述三项者， 考虑原发性颅骨内脑膜瘤。最终诊断依靠病理学诊断， 术中病理可进行初步鉴别， 如为恶性脑膜瘤则需扩大切除硬脑膜及颅骨。术后病理及免疫组化可支持溶骨性脑膜瘤诊断。

2. 3 鉴别诊断 因溶骨性脑膜瘤为溶骨性颅骨改变疾病， 需与其他颅骨溶骨性疾病相鉴别， 包括：皮样囊肿、表皮样囊肿、动脉瘤样骨囊肿、软骨肉瘤、颅骨转移瘤、嗜酸性肉芽肿、多发性骨髓瘤等。表皮样囊肿与皮样囊肿 MRI 增强扫描后均无明显强化， 较容易鉴别;动脉瘤样骨囊肿特征性表现为含有也平面的多房性占位;软骨肉瘤生长速度快， 骨质破坏呈不规则形;颅骨转移瘤有明确诊断的原发癌变， 转移瘤呈溶骨性骨质破坏， 边界模糊， 如侵犯脑实质， 病灶周边水肿多较明显;嗜酸性肉芽肿常见于青少年， 一般有外伤史， 表现为头部局限性肿块， 生长缓慢， 可伴有轻微疼痛， 常位于顶骨、枕骨及颞骨。嗜酸性肉芽肿。起源于颅骨的板障， 并且同时向颅骨内外板同时膨胀， 以向外板膨胀为主， 边缘较锐利， 病理改变主要为大量郎罕氏细胞增生及炎性细胞浸润;多发性骨髓瘤多发生在中年以上， 男性明显多于女性.骨髓瘤可以侵犯全身各处骨髓系统及网状内皮系统， 发生在颅骨者多见于额、顶、枕骨， 晚期可有广泛转移。

2. 4 治疗方法 手术是治疗该病的主要治疗方法， 术中彻底切除肿瘤是预后的关键因素。术中冰冻病理的检查是决定手术方案的重要依据。若为恶性肿瘤， 就必须扩大手术切除范围， 甚至牺牲部分神经功能， 以达到根治目的， 并尽可能做好被切除结构的修复;若为脑膜瘤， 且位于颅盖骨内， 需最大程度切除肿瘤及受累骨质。其他专家的临床经验为多切除5～10 mm 颅骨， 甚至术中使用无水酒精等处理术野， 务必做到根治性切除， 并行一期颅骨修补术， 常可达到治愈的效果。此病例报告2例患者均术中完整切除肿瘤及周围1～2 cm

颅骨， 未进行一期颅骨修补， 待术后免疫组化病理确诊后， 以及颅骨切缘无纤维改变后均行二期颅骨修补术， 最大程度保证手术的确切性。此类病例还可出现于颅底处， 由于颅底骨脑膜瘤周边常有重要血管、神经经过， 术中不能全切肿瘤及受累骨质者， 术后可辅以立体定向放射治疗[5-7]。但如果手术后行放疗治疗， 也可能会造成正常脑组织和颅神经损伤， 将严重影响患者生活质量[8-10]， 所以仅可选择合适的病例进行术后放疗。