妊娠合并双肾错构瘤破裂出血1例

魏 芊，商英成，熊爱蓉

(赤壁市人民医院，湖北 赤壁 437300)

1 病例资料

患者，23岁，因停经12周+4d，下腹疼痛8h，于2017年6月22日入院。末次月经为2017年3月24日，预产期为2018年1月1日。门诊以“腹痛待查：泌尿系结石”收住院。查体：T 36.2℃，P 144次/min，R 21次/min，BP 95/56mmHg；神志清，精神差，腹部平软，左肾区明显叩击痛。急诊行床边B超检查提示：双肾多发实质性病灶(错构瘤？肾癌？)，左肾上极与脾脏之间可见一大小约14.2cm×7.6cm高回声区；宫腔内可见一胎儿。查血红蛋白(Hb)60g/L。入院诊断：失血性休克，孕12周+4d，左肾错构瘤(癌？)破裂出血。立即予以输血、补液抗休克治疗，经积极抢救患者生命体征平稳，行腹部CT检查提示：双肾内多发大小不等含脂密度肿块影，左肾前外方较大者约14.6cm×10.0cm×18.5cm其内密度不均，可见片状高密度影。结合B超可诊断为：双肾错构瘤，左肾错构瘤破裂出血。急诊行介入栓塞治疗，术中见左肾动脉主干形态尚可，上、下极动脉远段及中极动脉分支形态失常，迂曲走形，分支增多、紊乱，并见造影剂溢出血管外。患者随后出现腹胀、心慌，呼吸困难(ARDS？)转入重症监护病房。经积极抗感染、多次输血、营养支持，孕妇生命体征平稳。发病25d后，于孕16周+1d行B超定位羊膜腔穿刺注入利凡诺100mg，1d后经阴道分娩一死胎。

2 讨 论

肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，一般生长缓慢，多为单发，女性发病率是男性的4.5倍。妊娠与肾错构瘤间的相互影响目前尚不清楚，但多数学者认为孕期雌激素和孕激素水平的增加对肿瘤的生长起了促进作用[1]，错构瘤破裂出血是其严重的并发症。有学者[2]认为：①瘤体内血管组织发育畸形，管壁厚薄不均，缺乏完整的弹力板；较大的瘤体以及肿瘤内出现动脉瘤是瘤体破裂的高危因素。②妊娠期肾血流量的增加、随孕周不断增大的腹腔内压以及瘤体本身的快速增大也是导致孕期瘤体破裂出血的重要因素。另外，瘤体大小、是否多发以及血管异常情况与瘤体破裂出血风险相关[3]。

肾错构瘤临床表现较为隐蔽，一半患者无症状，约1/5可出现血尿，较少数可触及包块。当患者突然出现剧烈腹痛、血压下降甚至休克，提示瘤体破裂出血[4]。妊娠合并肾错构瘤可发生在妊娠的各个时期，术前确诊率低，容易误诊。有文献[5]报道：8例妊娠合并肾错构瘤患者中仅1例保守治疗患者为孕早期明确诊断而保全，其余7例切除肾脏后只有3例获活胎。在此，笔者呼吁为提高母婴安全性，孕期健康体检尤为重要。

妊娠合并肾错构瘤该如何处理,目前无临床指南，对直径>4cm的肾错构瘤患者，主张预防性肾动脉栓塞术治疗，但有复发、出血、脓肿形成的缺点。然而，对于瘤体破裂出血或瘤体体积巨大的运用栓塞可以减少术中出血，缩短手术时间[6]。对于直径<4cm无临床症状者建议随诊观察治疗[7]，但直径<4cm伴有临床症状者以及有恶变倾向者建议手术治疗。如果瘤体位于肾表面一端或背侧可考虑行保留肾单位的部分肾切除术。