一例先天性无痛无汗合并肱骨髁上骨折患儿围手术期的护理

王 爽

（华中科技大学同济医学院附属协和医院，湖北 武汉 430000）

无痛无汗症（Congenital insensitivity to pain with anhidrosis，CIPA）又叫遗传性感觉和自主神经病变（HSAN）四型（HSAN IV），是一种极其罕见的常染色体隐形遗传病[1]。肱骨髁上骨折是指肱骨内外髁上方约2～3 cm处的骨折，此类骨折多发生于5～7岁的男性儿童90%，占所有儿童骨折的16%[2]。现将2020年2月17日我科收治一例先天性无痛无汗症伴左肱骨髁上骨折患者的护理体会报告如下。

1 病例资料

患儿，男，5岁，家属代诉患者因不慎摔伤左肘，在当地医院予以简单包扎，拍片提示左肱骨髁上骨折，为进一步治疗来我院，门诊以“左肱骨髁上骨折”收入院。查体：T：37.5℃，P：78次/分，R：20次/分，BP：118/78 mmHg，神志清晰，无其他异常。专科情况：患儿左手明显畸形，肿胀伴淤青，活动受限，可触及骨擦音及骨擦感，左手末梢血运可，手指活动无明显异常。术前主要检查结果：本院X线提示左肱骨髁上骨折，检验结果红细胞4.01T/L，血红蛋白105 g/L，单核细胞0.84 G/L，尿素氮1.89 mmol/L，钙2.06 mmol/L，肌酐34.2 umol/L，其他查血结果正常。

2 护 理

2.1 术前护理

2.1.1 安全护理

且患儿伴有多动症状，需特别注意安全护理，避免受伤。首先告知家属24小时陪护，为患儿勤剪指甲，避免抓伤，患儿烦躁时使用压舌垫保护，预防咬伤。

2.1.2 体温监测

先天性无痛无汗患儿皮肤中汗腺失去自主交感神经元的支配作用，无法通过出汗散热，基础体温较正常小儿高，易出现发热，应做好体温监测，患者术前体温波动在36℃～37.5℃。

2.1.3 心理护理

患儿初到病房，由于环境改变，恐惧感增加，我科专为患儿在走廊设立文化墙，营造一个温馨的氛围，并陪伴患儿一起游戏，赠送玩具，使患儿消除恐惧感，树立战胜疾病的信心。

2.1.3 皮肤护理

维持病房内温度18～22℃,湿度维持50～60%。就诊后第2 d实施皮肤活检，使用合适规格的无菌纱布进行伤口的覆盖，并予安尔碘消毒液换药。患者由于骨折出现患肢肿胀，应每隔2小时观察皮肤肿胀程度及末梢血运情况，给予初步固定，避免患肢活动。体温升高时，协助患儿进行温水擦洗物理降温，保持皮肤清洁干燥。

2.2 术后护理

2.2.1 一般护理

患儿术后返回病房，告知术后相关注意事项，加强巡视，及时观察患儿面色，将患儿取平卧位，头偏向一侧，防止发生呼吸道阻塞，同时给予吸氧2升/分及持续心电监测，随时观察患儿心率、血氧、血压情况。

2.2.2 静脉输液护理

患儿虽无痛觉，但进行静脉穿刺时动作仍要轻柔，尽量避开关节活动处，告知家属保护好患儿，勿抓挠穿刺处，定期观察患儿输液部位情况，发现外渗或脱管及时给予更换。

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2.2.3 石膏护理

应重点观察患儿患肢肿胀程度，指端皮肤颜色、温度，每隔1小时进行巡视，轻按患肢手指指腹或指甲，放松后，手指由白迅速恢复粉红色，时间少于2秒，说明患肢血运良好，若患儿出现肿胀明显，手指末端冰冷，麻木、苍白、发绀等，应及时通知医生处理。

2.2.4 体温护理

患儿术后发热体温波动在37.5～39.3℃，术后第二天体温升至39.3℃，由于患儿无法散热，体温受室温影响较大，调节病房温度为25℃以下，每天消毒通风，保持空气流通。

2.2.5 病情观察

术后第2 d进行患儿肢体感觉、运动及血运实际状况的观察，主动问询术前患儿神经及血管受损程度，以掌握恢复进度；观察患儿是否有骨筋膜室综合征，具体表现为患侧手指存有牵拉痛，患指是否肿胀、是否有张力性水泡等。同时观察创口，确保伤口清洁干燥，如若有出血情况，立即向上级医生反馈，做好护理配合[3]。

2.2.6 饮食护理

2.2.7 功能锻炼

患儿由于多动，不易配合，医护人员与家属应耐心指导，多与患儿交流，手术当天，指导患儿进行简单的握拳、屈伸手指活动。术后第二天，可增加腕关节的活动。术后一周可开展肩部主动训练，如肩屈伸、内收及扩展等，循序渐进增大运动强度；3周后，待外固定拆卸后，指导其开展肘关节屈伸及前臂旋转等训练，以修复肘关节活动度。

2.2.8 出院指导

患儿出院回家，每天在家坚持协助患儿进行功能锻炼，由于患儿配合度低，家属需要更加耐心。出院后，定期电话回访，了解患儿恢复情况，解答家属提出的问题。

2.3 健康教育

该病一经确诊后院外护理极为重要，其护理质量与患儿生存时间呈正相关关系。

2.3.1 防治自残行为

因患儿无痛觉反应，常常有咬破舌头、手指及口唇等行为，且易发生烫伤、骨折等多种创伤，需强化看护。

2.3.2 皮肤黏膜护理

患儿因无汗、皮肤处于干燥状态，极易增加皲裂的风险，建议涂抹润肤品，做好皮肤防治护理；维持温湿度适宜，采取石蜡油制剂经鼻滴入，达到湿化鼻咽部黏膜效果。炎热时分，注意室温的调整，一般不高于29℃，如若有高热不退表现，建议将患儿置于温度为30～35℃温水中实施浸浴。

2.3.3 早期智力护理

此类患儿往往存在发育滞缓表现，生活中需强化与其的沟通频率，借助相关培训课程，采取音乐、放松疗法进行其智力发育条件的积极创造，确保患儿智力良好发育[4]。

3 小 结

先天性无痛无汗症作为一种遗传性疾病，发病率为1/1.25亿,合并肱骨髁上骨折患儿病例更少，患儿由于发育迟缓，护理难度大。通过对这例无痛无汗症患儿的护理，总结以下:患儿抵抗力较正常患儿低，对患儿进行及时检查，做好个性化护理，对患儿的康复具有积极作用。通过术前心理护理，减轻患儿紧张、惧怕等情绪，与护理人员主动配合，构建友善护患关系，提高依从性；限于患儿年龄较小，常有哭闹、抓挠及咬舌等行为，采取安全护理，勤剪指甲，并于其舌下放置压舌垫，全面保护患儿安全；术后经饮食、生活、健康教育及运动指导等干预，在不影响疾病恢复的同时保证患儿饮食科学，增强免疫力及防御力，进而实现机体康复目的[5]。