血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床特点和预后分析

于 慧，杜玉薪，李 玲，付晓瑞，孙振昌，张明智

郑州大学第一附属医院肿瘤科 郑州 450052

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL)来源于表达CXCL13、CD10和PD-1的T滤泡辅助细胞，具有独特的临床和病理特征，占外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma, PTCL)的15%～20%，占非霍奇金淋巴瘤的1%～2%[1-2]。目前研究[2]提示EBV感染的B细胞可呈递EBV蛋白，进而刺激相应T细胞恶性转化, 与AITL的发病高度相关。AITL患者多有免疫功能激活及缺陷并存，溶血性贫血、循环免疫复合物、类风湿因子和抗血管平滑肌抗体的存在, 证实AITL与自身免疫异常有关[3]。研究[2-4]报道AITL患者的5 a总生存(overall survival,OS)率低于40%，5 a无进展生存(progression-free survival,PFS)率大约20%。国际预后指数(international prognostic index,IPI)和PTCL预后指数(prognostic index for peripheral T-cell lymphoma,PIT)是目前常用的两种非霍奇金淋巴瘤预后评估指标。然而，对于IPI和PIT评分在AITL的应用仍然存在争议。在一系列回顾性分析中，一些临床特征被认为是AITL的重要预后影响因素，如血浆β2微球蛋白含量升高、 贫血、血小板减少和超过1个结外部位或骨髓受累等[2,5-6]。我们回顾性分析了68例AITL患者的临床特征并探讨其预后影响因素。

1 对象与方法

1.1研究对象收集2012 年9 月至2017年7 月在我院就诊的具有完整病理资料、获持续随访的AITL患者68例，均经本院病理科医师审核活检组织标本并明确诊断，均行影像学及骨髓学检查以准确分期。

1.2治疗方案及疗效评价37例采用以蒽环类药物为主的联合化疗方案, 其中CHOP方案(环磷酰胺、表柔比星、长春新碱、泼尼松)32例，CHOPE(环磷酰胺、表柔比星、长春新碱、泼尼松、依托泊苷)方案5例。31例采用不含蒽环类药物的、以吉西他滨和铂类药物为基础的GDPT方案(吉西他滨、顺铂、地塞米松、沙利度胺)。……