α重链病临床特征和实验室检查特征

郑 伟，陆 捷，郝爱军，张银辉,王东云

1.湖北中医药大学附属襄阳市中医医院检验科，湖北襄阳 441000；2.华中科技大学同济医学院附属同济医院检验科，湖北武汉 430030；3.湖北省襄阳市妇幼保健院检验科，湖北襄阳 441000

α重链病又称免疫增生性小肠病，也曾被称为“地中海淋巴瘤”，是由SELIGMANN在1968年首次发现的，其特征为只合成和分泌不完整的免疫球蛋白α重链，而无轻链表达[1]。该病在临床上非常少见，本研究以华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的1例α重链病患者(病例4)，2007年徐三清等[2]报道的1例α重链病患者(病例1)，2014年赵辰等[3]报道的1例α重链病患者(病例2)，山东菏泽市立医院宝荣等[4]报道的1例α重链病患者(病例3)各项检查结果，探讨α重链病的临床特征和实验室检查特征。

1 资料与方法

1.1病例4资料 患者，女，58岁，因“发现肾功能异常2周”入院。发现高血压3月余，血压最高190/100 mm Hg，现服用厄贝沙坦氢氯噻嗪及血栓通胶囊，血压控制情况不详，有膀胱结石及剖宫产手术史，否认糖尿病、心脏病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认外伤史，否认药物及食物过敏史，体格检查：体温36.8 ℃，脉搏84次/分，呼吸频率20次/分，血压145/78 mm Hg,患者神志清楚，精神尚可，步入病房，自主体位。查体合作。贫血貌，全身皮肤及巩膜未见黄染，浅表淋巴结未扪及肿大，咽部无充血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肋下未触及肝脾。双肾区无叩击痛，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。……