雄秃样纤维性秃发一例

李中明 许文嵘 朱麒麟 朱晶 孙杰 尹莉李煜乾 彭安易 杜旭峰 Dirk M.Elston

1南京医科大学附属无锡市人民医院皮肤科，无锡214023；2美国南卡罗来纳医科大学皮肤及皮肤外科，查尔斯顿SC 29425

雄秃样纤维性秃发（fibrosing alopecia in a pattern distribution，FAPD）由Zinkernagel 和Trüeb［1］于2000 年首次报道，表现为一种在雄激素性秃发（androgenetic alopecia，AGA）基础上快速发展的瘢痕性秃发，目前认为是原发性淋巴细胞性瘢痕性秃发的一种新类型。临床上，FAPD 表现为毛囊周围红斑、毛囊角化性丘疹及毛囊开口消失；组织病理学检查可见毛囊峡部和漏斗部周围淋巴细胞苔藓样浸润，毛囊周围同心层状纤维化，皮脂腺萎缩或消失，最终原有毛囊被纤维束取代、纤维化而导致毛囊永久消失。横切片显示毳毛比例增加等AGA的病理特征［1］。该病主要发生于中老年人，女性多发，患者均合并雄激素源性秃发，临床容易漏诊或误诊。目前，国内外共报道约55 例［1-10］，我国仅台湾学者以英文报道1 例［3］，尚未见中文病例报道。我们报道1例FAPD。

病历资料

患者男，23 岁，汉族，因前额及头顶部脱发10 年于2019年1月就诊。10年前患者无明显诱因出现前额及头顶部脱发，发干逐渐变细、软，头皮偶有瘙痒，无疼痛及其他不适，未予重视，症状逐渐加重，脱发区未见新发长出。患者发育正常，既往无脱发疾病及类似脱发家族史。皮肤科检查：前额至头顶部头发弥漫性稀疏，前额发际线后移，脱发模式类似AGA M2F2 型；局部发质细软，脱发区头皮稍油腻，可见部分毛囊角化性丘疹，毛囊周围红斑，未见明显鳞屑（图1）。实验室检查：血常规、凝血功能、性激素、甲状腺功能、肝肾功能均未见异常，自身抗体（抗核抗体、抗可提取性核抗原抗体）、梅毒血清学检查及HIV抗体检查均阴性。TrichoScan检查：额部脱发区毛发密度明显降低（47.8根/cm2），毳毛比例明显增加（15.9%）。皮肤镜检查：额部脱发区部分毛囊开口消失，可见多数融合性白点征，毳毛比例增加（图2）。临床诊断：AGA？瘢痕性秃发？

采用4 mm环钻头皮取材，局部取相邻部位2块头皮组织，采用改良Ho-Vert 切片法［11］行组织病理检查：毛囊结构明显减少，大片空白区；毛囊漏斗部、峡部淋巴细胞苔藓样浸润，毛囊周围同心层状纤维化，毛囊结构大多被破坏，被纤维结缔组织取代，毛囊性微瘢痕形成，皮脂腺大多萎缩或消失，残留毛囊直径变异度明显增加，可见部分毳毛（图3）。

诊断：FAPD。

治疗：予非那雄胺1 mg/d 口服每日1 次，卤米松软膏外用每日1 次，治疗3 个月，瘙痒症状缓解。目前仍在随访中。

讨 论

图1 雄秃样纤维性秃发临床表现 前额发际线后移（1A），额顶部头发稀疏，发质细软，头皮呈淡红色改变，可见毛囊角化性丘疹（1B）；颞部（1C）及枕部（1D）头发未见明显异常 图2 雄秃样纤维性秃发皮肤镜表现（× 20）2A：额部脱发区背景呈淡红色，毛干异质性明显，微小化毛囊增多，部分毛囊开口消失，见融合性白点征；2B：颞部未脱发区头皮及毛囊大致正常

FAPD 由Zinkernagel 和Trüeb［1］于2000 年首次报道，他们在19 例雄激素源性秃发患者秃发区域观察到毛囊漏斗部及峡部的苔藓样炎症，以及后期形成毛囊性纤维索的病理特征。这种同时具有雄激素源性秃发及毛发扁平苔藓样病理改变的特殊表现，不同于既往报道的任何类型脱发，因此将这种新的瘢痕性秃发命名为FAPD，这一观点也得到了著名毛发疾病学者Sperling等［12］的支持。随着研究的深入，多位学者相继报道FAPD 病例［1-10］。通过总结该病的特征，可将FAPD定义为一种在男性雄激素源性秃发或女性型秃发（FPHL）基础上发生的淋巴细胞性瘢痕性秃发。本例临床表现、皮肤镜及病理改变均符合FAPD的诊断。

FAPD 主要发生于额顶部，因此需与一些发生在额顶部（雄激素敏感区）的脱发性疾病鉴别，如AGA、前额纤维化性秃发（frontal fibrosing alopecia，FFA）、中央离心性瘢痕性脱发（central centrifugal cicatricial alopecia，CCCA）等，见表1。

AGA 是一种常见的非瘢痕性脱发疾病［13］，分为男性AGA（男性型秃发）和FPHL，主要表现为脱发区头发进行性减少和变细，皮肤镜检查示毛发异质性增加（＞20%）［14］，一般无毛囊周围红斑及毛囊角化性丘疹，无毛囊开口消失，病理改变无毛囊周围苔藓样淋巴细胞炎性浸润、同心层状纤维化及毛囊性瘢痕形成等表现。FAPD 与AGA 的脱发模式相似，极易漏诊或误诊［10］。因此，诊疗过程中需注意仔细检查头皮炎症及毛囊开口等情况，并详细询问病史，必要时可借助病理检查排除AGA可能。

图3 雄秃样纤维性秃发组织病理表现 3A（HE×40）：纵切片示与毛囊一致的纤维结缔组织条索；3B（HE×40）：横切片示毛囊结构明显减少，可见毛囊性微瘢痕形成，部分游离立毛肌，小汗腺未受累；3C（HE×100）：部分残留毛囊，毛囊漏斗部、峡部淋巴细胞苔藓样浸润，毛囊周围同心层状纤维化，毛囊直径变异度增加，可见部分毳毛，皮脂腺萎缩或消失；3D（弹性纤维Verhoeff-Van Gieson染色×100）：毛囊周围弹性纤维粗糙、断裂

表1 雄秃样纤维性秃发与几种主要发生于额顶部的脱发性疾病鉴别诊断［10，12-17］

FFA主要发生于绝经期后女性，极少发生于男性或绝经期前女性，表现为前额及颞部发际线的带状后移，累及枕部、眉毛睫毛及身体其他部位毛发，还会引起黏膜及指甲病变；在疾病早期毛囊受累区域表现为毛囊角化性丘疹及毛囊周围红斑，晚期毛囊开口消失，病理表现为早期毛囊漏斗部及峡部苔藓样淋巴细胞浸润，晚期楔形瘢痕取代原有毛囊［15］。经典的FFA 并不具备FAPD 所表现出的雄激素源性秃发的临床及组织病理特征，如FAPD的发病部位仅位于AGA或FPHL区域，具有毛发异质性增加的特点及病理上表现为毛囊微型化（毳毛比例增加）等，通过这些特点可以区分两者。

CCCA 主要发生于中老年非洲裔女性，极少见于男性和其他族裔［18］，目前未见亚洲人种发病报道。CCCA 主要发生于头顶部，呈离心性扩散，伴头皮瘙痒、灼痛等脂溢性皮炎或毛囊炎症状。皮肤镜下CCCA呈特异性毛囊周围白/灰色晕，病理表现为毛囊漏斗部及峡部淋巴细胞非特异性炎性浸润（非苔藓样浸润）［19］、内毛根鞘的提前脱落［16］、宽大树干状纤维［20］。尽管FAPD与CCCA的发病部位相似，根据种族、性别及临床病理特征易将其排除。

目前FAPD 的发病机制仍不明确，且尚无成熟的治疗方法。考虑FAPD发生于AGA基础上，且部分FAPD患者经非那雄胺（男性1 mg/d、女性2.5 mg/d）口服治疗后，脱发症状改善，很多学者将雄激素作为FAPD 的致病因子［1，6，8，10］。目前推荐的治疗方法是在疾病早期，即脱发区出现瘙痒、灼痛伴毛囊周围红斑及角化过度时，口服羟氯喹及外用糖皮质激素制剂可改善临床症状［10］。此外，需给予针对AGA或FPHL的治疗，从而阻止毛囊进一步微型化。

利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突