伴银屑病家族史的炎性线状疣状表皮痣一例

林敏 路永红 刘艳 伍瑶

成都市第二人民医院皮肤科610017

患儿男，9岁，因左腹股沟、阴囊及肛门左侧角化性丘疹伴瘙痒8 年就疹。8 年前患儿无明显诱因左侧腹股沟出现散在分布的粟粒大小皮色丘疹，瘙痒明显，夜间尤甚。皮损逐渐增大呈疣状，累及阴囊和肛门左侧及会阴部。患儿曾多次在外院治疗（具体不详），效果欠佳。既往体健，患儿父母非近亲结婚，其母怀孕时无用药史，足月顺产。家族中无类似疾病患者。患儿祖父及父亲均于当地医院皮肤科门诊确诊寻常型银屑病。

体检：患儿身体和智力发育正常，系统检查无异常。

皮肤科情况：左侧腹股沟、阴囊左侧可见疣状增生的丘疹及斑块，呈线状排列，基底较红，表面覆少许角化性鳞屑，部分皮损露出浅表糜烂面，伴黄色痂壳（图1A）。肛门左侧及会阴部可见少许裂隙（图1B）。

阴囊皮损组织病理：表皮角化过度，多灶性角化不全，在增厚的角质层内角化不全和角化过度交替出现，角化过度栓下颗粒层增厚，角化不全栓下颗粒层减少，棘层肥厚，真皮浅层小血管内皮细胞肿胀，周围少许淋巴细胞浸润（图1C）。

诊断：炎性线状疣状表皮痣（inflammatory linear verrucous epidermal nevus，ILVEN）。

图1 炎性线状疣状表皮痣患儿皮损及组织病理 1A：患儿左侧腹股沟及阴囊左侧疣状增生的丘疹及斑块；1B：患儿肛门左侧及会阴部可见少许裂隙；1C：患儿阴囊皮损组织病理显示角化过度栓之下颗粒层增厚，角化不全之下颗粒层减少，棘层肥厚，真皮浅层小血管内皮细胞肿胀，周围少许淋巴细胞浸润（HE×200）；1D：治疗1个月后随访，患儿左足第4、5趾背新发角化性丘疹

治疗：予卤米松与多磺酸粘多糖乳膏交替外搽，治疗1 个月后，皮损较前变平，瘙痒无明显缓解。左足第4、5 趾背新发角化性丘疹，部分融合成斑块（图1D）。予口服复方甘草酸苷片50 mg/次每日3 次、酮替芬0.5 mg 每晚1 次，外用地奈德乳膏封包皮损每晚1次，每次30 min。治疗2个月后皮损无明显消退，后失访。

讨论 ILVEN 是表皮痣的一种少见类型，常表现为沿Blaschko 线排列的红斑鳞屑性疣状损害，单侧分布，左下肢常见，持续存在，瘙痒剧烈，治疗抵抗。目前已有家族发病、成人发病及泛发病例的报道［2-3］。该患儿在治疗过程中，仍有新发的角化性丘疹，提示该病仍在进展，可能是泛发型的早期表现。

Özdemir 等［4］曾报道1 例ILVEN 合并银屑病，认为本病与银屑病有相似的发病机制，如白细胞介素（IL）-1、IL-6、肿瘤坏死因子α、细胞间黏附分子1 上调。国内曾报道1 例ILVEN 伴同侧线状银屑病，作者认为两者是相互独立的疾病［5］。该患儿的祖父及父亲均患银屑病，但其皮损的组织病理改变未见典型的银屑病样损害，该病例与银屑病的相关性尚有待研究。

ILVEN 需与线状银屑病鉴别，虽然二者的临床和组织病理表现有时相似，但免疫组化表现及以下几点可用于鉴别：①ILVEN 往往比线状银屑病更痒；②25%～30%的线状银屑病患者可出现Koebner 现象；③线状银屑病患者对抗银屑病治疗反应良好，尤其是生物制剂。此外还需与线状苔藓鉴别：后者多在1 岁左右发病，一般无瘙痒，皮损角化不明显，可自发消退。此外，发生于皱襞部位出现糜烂渗出时易被误诊为湿疹，如本文患儿肛门及肛周皮损，但湿疹外用糖皮质激素制剂有效，且无持续存在的倾向。

本病治疗困难，口服阿维A及外用维A酸制剂、卡泊三醇、氟尿嘧啶乳膏等近期有效。宋珺等［6］曾报道1例用窄谱中波紫外线联合外用药治疗有效。

利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突