左室收缩功能正常的左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿的超声诊断13例病例系列报告

刘徐妹 刘特长 虢 艳 王 莉 李健茹 陈欣欣

左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)是一种罕见的缺血性先天性心脏病，在儿童中的发病率约为1/300 000[1]。若不治疗，第1年的病死率>90%[1]，少数患儿可在未行手术治疗的情况下存活至青春期或成年期，但猝死的风险很高[2]。术前左室射血分数(LVEF)为影响ALCAPA预后的唯一因素，左室收缩功能正常的ALCAPA患者预后良好[3]，如能早期识别和手术矫正，可有效避免心肌进一步损伤、预防猝死。然而，由于左室收缩功能正常的ALCAPA患儿临床和超声表现常不典型，且相关文献报道的例数较少，临床医生和影像学医生对其认识有限，常发生误诊或漏诊耽误了治疗。本文旨在通过总结分析左室收缩功能正常的ALCAPA患儿的超声特点及相关心肌保护机制，提高超声心动图对此病的诊断准确率。

1 方法

1.1 纳入标准 回顾性收集2010年1月至2019年12月在广州市妇女儿童医疗中心(我中心)诊断并经手术证实为ALCAPA且LVEF≥55%的病例。

1.2 超声心动图检查 由从事心脏超声检查>5年的医生完成采用Philips EPIQ 7C、GE Vivid-7彩色超声诊断仪，选择频率3～8 MHz或1～5 MHz的探头。受检者取平卧位和左侧卧位。常规超声心动图检查内容包括：心内结构、房室连接关系及大动脉连接方式，各瓣膜反流情况、心内膜厚度、心腔大小、室壁运动及LVEF。利用二维超声和彩色多普勒进行多切面重点探查病变及其相关部位，检查内容和测量参数包括：左冠状动脉的起源部位、起始处内径、走行及其内血流方向，右冠状动脉的起源位置和主干内径，主动脉瓣环径，心肌有无异常血流信号，主肺动脉内有无冠状动脉的逆灌血流，心内膜、乳头肌及二尖瓣腱索回声是否增强，二尖瓣返流程度(轻、中、重)。