郑璇 李珊珊 颜梦欢 邓晓娴 金博文 胡元萍 曹树正 余洁 周红梅 张刚成
在我国,先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)是临床最常见的先天性畸形之一。尽管大多数CHD患者在学龄前得以矫治,但仍有部分患者因各种原因未能及时治疗。由于大量持续存在的心内左向右分流造成肺血管床受损,合并可能存在的其他致病因素,引起肺动脉压力持续升高,心内血流方向改变,出现不同程度右向左分流,患者出现发绀、体力下降、右心衰竭等临床表现, 即艾森曼格综合征(eisenmenger syndrome,ES)。这类特殊的CHD相关肺动脉高压(CHD associated pulmonary arterial hypertension,CHDPAH)患者心功能状态是影响其预后的关键因素之一。可溶性白介素33受体配体(soluble ST2, sST2)是近年来发现与心力衰竭、心肌重构显著相关的一种新型生物标志物,其增高标志着心肌重构启动,心功能不全持续存在。鉴于大量研究已发现其血浆水平与左心衰竭程度及患者预后显著相关[1-4],本研究主要探索将血清sST2用于预测ES患者短期预后的临床价值。
选择2016年6月至2018年6月于武汉亚洲心脏病医院就诊的ES患者,进行为期12个月的回顾性队列研究。共纳入患者43例,其中2例患者拒绝参加,2例合并其他严重疾病,最终纳入39例患者,其中男性11例,女性28例,平均年龄(37±12)岁。纳入标准:(1)年龄≥16岁;(2)超声心动图检查确诊的CHD患者;(3)右心导管检查明确诊断PAH。PAH诊断根据2015欧洲心脏病协会和欧洲呼吸协会指南诊断标准[5]:经右心导管检查,静息状态下平均肺动脉压力(mean pulmonary arterial pressure,mPAP)≥25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),且肺小动脉楔压≤15 mmHg,肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)>3 Wood ;(4)超声心动图提示缺损部位双向或右向左分流,经皮血氧饱和度<95%。……