血管肌纤维母细胞瘤病理诊断及鉴别诊断

刘惠铭　陈文静　翟丽丽

【摘 要】目的：探析血管肌纤维母细胞瘤病理诊断及鉴别诊断。方法：选择我院2017年1月-2019年6月接收的血管肌纤维母细胞瘤患者4例为对象，总结患者的病理特征和诊断与鉴别诊断内容。结果：患者均存在外阴部肿块，阴唇外侧产生隆起，质地软，患者主诉肿块是无痛性局限性肿物，缓慢生长，活动度一般。结论：血管肌纤维母细胞瘤大都表现为良性软组织肿瘤，常出现在女性外阴部，要与侵袭性血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤等鉴别诊断。

【关键词】血管肌纤维母细胞瘤;病理诊断;鉴别诊断

【中图分类号】R35 【文献标识码】B 【文章编号】1005-0019（2020）10-012-01

Pathological diagnosis and differential diagnosis of hemangiofibroblastoma

Liu Huiming Chen Wenjing Zhai Lili

Department of Pathology， First Hospital of Qiqihar City， Heilongjiang Province 161000

Abstract：Objective：To analyze the pathological diagnosis and differential diagnosis of angiomyoblastoma. Methods： Four patients with hemangiofibroblastoma who were accepted in our hospital from January 2017 to June 2019 were selected as subjects， and the pathological characteristics and diagnosis and differential diagnosis of the patients were summarized. Results： All patients had masses in the vulva， and there were bulges on the outside of the labia， and the texture was soft. The patients complained that the masses were painless localized masses， which grew slowly and had normal mobility.Conclusion：Angiomyofibroblastomas are mostly benign soft tissue tumors， which often appear in the vulva of women. They should be differentiated from invasive angiomyxomas and cell-rich angiofibromas.

Key words：angiomyofibroblastoma; pathological diagnosis; differential diagnosis

血管肌纤维母细胞瘤为恶性细胞瘤的一种，主要组分是肌纤维母细胞，一般广泛存在于各种软组织和人体内几乎所有的器官中，复发与转移的风险很大。这种细胞瘤常发生在肠系膜、腹膜后或者女性外阴等，发病部位常具有丰富的血管，一般发病率较高的是女性外阴处血管肌纤维母细胞瘤，本次对血管肌纤维母细胞瘤病理诊断和鉴别诊断作分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料

研究时间是在2017年1月-2019年6月，4例血管肌纖维母细胞瘤患者为女性，年龄44-51岁，患者均存在外阴部肿块，肿块隆起时间8个月-2年，检查发现患者的阴唇外侧产生隆起，质地软，患者主诉肿块是无痛性局限性肿物，缓慢生长，活动度一般，患者均接受手术治疗，术前诊断为阴道前壁囊肿2例、外阴囊肿1例、富细胞性血管纤维瘤1例。

1.2 方法

将手术切除的肿块常规处理并送检，对送检的标本进行镜检和免疫表型分析。

2 结果

2.1 观测结果

4例标本均表现为结节状肿物，外观呈光滑状和卵圆形，组织大小分别为：2.4cm*2.1cm*2.0cm，3.2cm*2.4cm*2.6cm，3.8cm*3.6cm*2.3cm，4.3cm*2.8cm*1.9cm，表面触摸光滑感，具有清晰的边界，存在薄膜状，切开见切面灰白、灰红的情况，质地软且存在一定韧度，有区域表现为透明状、黏冻状。

2.2 镜检结果

4例标本镜检下可观察到肿瘤具有非常相似的形态，经低倍镜观察可看到下周存在较为清晰的界限，表现为交替分布的细胞密集区、稀疏区，存在丰富的薄壁血管，可观察形状为海绵状，大部分表现为充血状，有管壁纤维化的情况或者管腔扩张。可以观察到血管见存在成束、成片的梭形瘤细胞围绕，少部分也存在卵圆形，有上皮样、浆细胞样的瘤细胞，高倍镜可观察到瘤细胞呈嗜伊红状，具有较为丰富的细胞胞浆，或者表现为核卵圆形、杆状等，不存在核分裂的情况，存在粗大胶原纤维，细胞稀疏区表现为黏液水肿样。

2.3 免疫表型

4例标本的免疫表型是瘤细胞Vimentin和SMA、PR及ER检查结果显示阳性，MSA及S-100蛋白、Desmin、CK检查结果显示阴性，血管壁中的CD34为阳性表达，瘤细胞为阴性表达。

3 讨论

血管肌纤维母细胞瘤为源自女性下生殖道的一种肿瘤，一般多见与绝经后的中年女性，发病后患者并无临床症状，这种肿瘤是较为罕见的软组织肿瘤。经临床经验指出，血管肌纤维母细胞瘤的临床表现和其他几种外阴部肿瘤非常相似，病理形态甚至存在一定程度的重叠，这是患者病情常被漏诊、误诊的关键点[1]。

近年临床上对血管肌纤维母细胞瘤的研究增多，多个报道指出其与常见的外阴部肿瘤存在不同之处，包括生物学特征及预后等，强调为患者进行准确的鉴别诊断非常关键。血管肌纤维母细胞瘤发生在女性大阴唇处的几率很大，但也有患者肿瘤出现在阴道、会阴处，据调查指出，少数男性的会阴和腹股沟等部位亦容易发病，极少数患者出现在精索、阴囊处[2]。

血管肌纤维母细胞瘤样本在进行巨检时，可观察到瘤体周围存在非常清晰的界限，少数患者的瘤体具有一层纤维样假性薄膜，直径常在0.5-5.0cm间，这需要与侵袭性黏液血管瘤鉴别诊断，一般这种瘤体直径较大，容易出现在女性的盆腔、会阴位置。

参考文献

[1]余丽惠，简国亮.彩色多普勒超声对脾脏炎性肌纤维母细胞瘤的诊断价值分析[J].现代医用影像学，2019，28（09）：1957-1959.

[2]蒙念龙，王海利，贠田，等.胃炎性肌纤维母细胞肿瘤病理特征及鉴别诊断[J].实用肿瘤杂志，2019，34（02）：125-129.