颅咽管瘤的病理特征及分子病理学研究进展

邹扬帆综述 宁浩勇 于 新审校

作者单位：310022 杭州，浙江省肿瘤医院神经外科（邹扬帆）；100037北京，解放军总医院第六医学中心神经外科（于 新），病理科（宁浩勇）

颅咽管瘤（craniopharyngioma，CP）根据形态和分子特征，可分为造釉细胞型颅咽管瘤（adamantinomatous craniopharyngioma，ACP）和乳头状瘤型颅咽管瘤（papillary craniopharyngioma PCP），均为WHO 分级Ⅰ级[1]，但两者均有较高的复发率、病死率和严重并发症发生率。随着ACP中β-链蛋白基因突变和PCP中BRAFV600E突变的发现，对CP 发病分子机制的理解在过去几年中取得了相当大的进展[2]。特定的组织病理学和分子病理学特征能为疾病复发的预测提供指导意义。本文就CP的病理特征及分子病理学最新研究进展作一综述。

1 ACP

1.1 宏观特征ACP 具有类似于釉质瘤或角化后牙源性囊肿的特点[3]，通常表现为钙化、分叶状、部分囊性变，大小3～4 cm。ACP 几乎都能延伸到鞍上隔室[4]，而纯鞍内病例非常少见。其特征性地粘附于垂体柄、腺垂体、丘脑及周围神经血管，并且常常造成第三脑室底部的压痕，复发性ACP 往往比原发性病变更具粘附性。其囊腔内通常充满浑浊、致密、深棕色的液体，含有囊内脱落角蛋白所产生的胆固醇晶体，这种胆固醇晶体也可见于其他鞍区病变，如炎症性Rathke's裂囊肿和鞍区黄色肉芽肿等。

1.2 微观特征ACP 的组织学表现具有一定的独特性[5]，大部分ACP分为实体和囊腔两部分。实体区域有小叶结构，由假复层柱状细胞组成，形状类似于三叶草，肿瘤细胞在小叶周围成栅栏状排列，而松散的盘状细胞和星状细胞则以聚合体的形式存在于小叶中央部。……