冠状动脉CT血管造影对先天性右冠状动脉缺如的评价价值

何泽兵，严高武，李 勇，赵林伟，范小萍，吴 镭，周 庆，蒋永明，邓建涛

遂宁市中心医院放射影像科，四川 遂宁 629000

冠状动脉（冠脉）先天性缺如主要是指冠脉的大分支，即左主干（LM）、左前降支（LAD）、左回旋支（LCX）以及右冠脉中一支或多支的先天性缺如，是一种罕见的、可以导致死亡的先天性心血管疾病[1-4]。既往冠脉CT血管成像（CCTA）对先天性右冠脉缺如的诊断大多限于个案报道[1,5]，病例较少，使得患者、临床和影像医师对其认识不足，导致其既往的误诊、误治及漏诊率较高。本文报道我院收集的13例先天性右冠脉缺如患者的临床资料，旨在提高患者、临床和影像医师对先天性右冠脉缺如的认识水平，进而提高其正确诊断和治疗的水平。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性分析2014年1月～2019年6月于本院行CCTA并经选择性冠状动脉造影（SCA）证实的13例先天性右冠脉缺如患者，其中男性8名，女性5名，年龄34～78岁（63±11岁），均于CCTA检查后2周内接受SCA检查。纳入标准：年龄＞18岁；无明显肝肾功能损害和碘对比剂过敏等病史，并于本院接受CCTA检查。排除标准：未经SCA或临床确诊；CCTA检查失败或图像不清；临床资料不完整。

1.2 检查方法[6]

采用西门子128排CT（SOMATOM Definition AS）进行CCTA检查，检查前告知检查流程及注意事项，不使用控心律药物。患者取足先进、仰卧体位，双手上举过头、伸直，连接心电门控，并对患者进行屏气训练。扫描范围：上界约平气管隆突水平，下界约平膈肌水平，左右各超过心脏左右缘约10～20 mm，必要时根据患者体型适当调整。扫描程序依次为定位像扫描、冠脉Agatston钙化积分扫描以及增强扫描。增强扫描：经右侧肘前静脉以5～6 mL/s的速度注射60～80 mL非离子型对比剂碘帕醇（370 mgI/mL），然后以相同速度注射20～30 mL生理盐水。延迟时间采用团注追踪法确定：在降主动脉内设置一个感兴趣（ROI）检测区，当ROI内的CT值达到100 Hu以上时启动扫描。扫描参数：管电压=100/120 kV，管电流自动调制，准直=0.6 mm，螺距=0.2～0.39，层厚=1.0 mm。

1.3 图像分析

所有原始图像均导入西门子后处理工作站进行处理，分别重建出最佳收缩期和舒张期时相数据，并进行最大密度投影、容积再现（VR）、曲面重建及多层面重建等后处理[6]。

1.4 研究指标

主要研究指标包括性别、年龄、合并症、临床表现、CCTA、SCA、临床诊断、冠脉Agatston钙化积分、冠脉最大狭窄程度、治疗、随访状态。

2 结果

2.1 临床表现

13例先天性右冠脉缺如患者均合并至少一种慢性疾病（包括高血压6例，糖尿病2例，高血脂1例，高血压和高血脂1例，糖尿病和高血脂1例，糖尿病、高血压和高血脂1例，风湿性心脏病1例），其临床表现均缺乏特异性，大多表现为心血管疾病的临床症状（呼吸困难、胸痛、心律不齐等11例，2例未诉明显不适）。上述患者均在CCTA和SCA检查后确诊为先天性右冠脉缺如，入院后诊断包括冠心病+先天性右冠脉缺如10例，先天性右冠脉缺如例2例，风湿性心脏病+先天性右冠脉缺如1例，住院期间均予以控制血压、血脂和血糖等对症治疗为主（1例患者曾于院外行心脏瓣膜置换手术），随访期内未诉明显不适。

2.2 CCTA表现

CCTA平扫显示LM、LAD和（或）LCX走行区内数量不等、形态各异的高密度钙化斑块形成（冠脉Agatston钙化积分大于100分者6例，小于100分者4例，3例患者未见明显钙化斑块），增强扫描显示LM、LAD和（或）LCX不同程度管腔变窄（25%～49%者6例，轻度狭窄；1%～24%者4例，轻微狭窄；3例患者未见明显管腔狭窄），升主动脉或右冠状窦区均未见右冠脉发出，LM、LAD和LCX均不同程度增粗，并增粗的LCX延伸至右心室背面，进而发出分支供应相应的右心房和右心室壁（图1～3）。SCA与CCTA表现基本一致（图2）。

3 讨论

3.1 先天性右冠脉缺如及其发生率

图1 女，66岁，先天性右冠脉缺如Fig.1 Asixty-six-year-old female patient, shows an congenital absence of RCA.

图2 患者同图1，SCA检查（黑箭头为LCX，白箭头为LAD），与图1CCTA表现基本一致Fig.2The same patient as shown in fig.1.SCA showing absence of RCA and different degrees of stenos is at the LCA and its branches(white and black arrows)with 50% stenos is at the LAD branch(white arrow) thus confirming CTA findings..

根据相关定义，单冠状动脉畸形是指单一起源于主动脉的冠状动脉供应整个心脏，而不论其分布如何[1]。一般而言，单冠状动脉畸形在人群中的发生率很低，文献报道为0.014%～0.066%[7-9]，既可独立存在，也可合并其他先天性心脏病[7]。Lipton等[7]报道单冠状动脉畸形的发生率约为0.024%，而最近一项研究认为其发生率约为0.031%（67/215140）[9]。

先天性右冠脉缺如或右冠脉起源于左冠状动脉（LCA）（LM、LAD或LCX）属于单冠状动脉畸形的一个特殊类型[1,7]。由于单冠状动脉畸形在人群中的发生率很低，因此既往CCTA对先天性右冠脉缺如的诊断大多限于个案报道[1,5]，病例较少。此外，先天性右冠脉缺如的患者常表现为非特异性临床表现，因而仅凭临床表现可能被误诊为冠心病或被漏诊。这或许是先天性右冠脉缺如报道率低的另一个原因。本文报道了13例先天性右冠脉缺如患者，笔者查阅文献后认为，这是目前关于先天性右冠脉缺如最大样本量的研究，可为临床提供帮助。

图3 女，34岁，风湿性心脏病病史（二尖瓣及主动脉瓣狭窄），先天性右冠脉缺如Fig.3 Athirty-four-year-old female patient,with a history of rheumatic heart disease(mitral and aortic stenosis), shows an congenital absence of RCA.

3.2 单冠状动脉畸形血管造影分类

有研究提出了一种单冠状动脉畸形的血管造影分类方法[7]，可用于不伴其他先天性心脏异常的单冠状动脉畸形患者的分类。首先，根据起源（左和右冠状动脉窦）分为L型和R型；然后，根据行程又细分为I（末端延长并供应对侧冠脉支配区域）、II（近端发出1个分支供应对侧冠脉支配区域）、III（LAD和LCX分别起自于右冠脉）3个亚组；最后，根据其与主动脉和肺动脉的解剖关系进一步细分为前（A）、后（P）、间（B）3个亚组。

此外，部分研究者还根据单冠状动脉畸形与患者临床表现的关系而将其与冠状动脉起源于肺动脉、冠状动脉瘘、心肌桥等一并列为具有潜在危险的冠状动脉异常，因为其可能与晕厥、心律失常、心绞痛、心肌梗死甚至猝死等有关[10-12]。

在上述2种分类方法中，Lipton等[7]提出的分类方法被广泛地应用于临床实践，按照Lipton分型，本组病例均属于L-I型。L-I型单冠状动脉畸形的MDCT表现为：单支LCA起源于左冠状动脉窦，LM、LAD、LCX增粗，并延伸代替右冠脉发出各个分支。

3.3 临床表现

单支LCA患者的临床表现可能从无症状到与心肌缺血相关症状之间变化。早期，患者可能没有任何临床症状。随着年龄的增长，LCA的粥样硬化风险增加，因而可能导致临床症状的出现，可能为单纯的心绞痛发作，也可能为致命性的心律失常、心肌梗死甚至心源性猝死等严重后果[1]。

先天性右冠脉缺如与患者临床表现之间的关系仍不明确。笔者认为，在早期，缺乏诸如动脉粥样硬化、高血压、糖尿病等心血管疾病的常见危险因素可能是无临床症状的原因之一。当单一的冠状动脉本身出现病变时，患者可能出现临床症状。另外，由于右冠脉的先天性缺如，使得原本主要由右冠脉供血的窦房结和房室结需要由LCA的大分支或侧支代偿供血，导致窦房结和房室结因供血不足而功能不全，进而可能出现各种室上性心律失常的临床表现[4]。

本组13例先天性右冠脉缺如患者均合并至少一种慢性疾病（主要是糖尿病、高血压和高血脂），其临床表现均缺乏特异性，大多表现为心血管疾病的临床症状（如呼吸困难、胸痛、心律不齐等），提示仅凭临床表现其可能被误诊为冠心病或被漏诊。

3.4 CCTA对单冠状动脉的诊断价值

选择性冠状动脉造影检查目前被认为是诊断冠状动脉疾病的“金标准”，目前已广泛用于冠状动脉疾病的诊断、治疗及术后随访。然而，它是一种具有辐射暴露危险的侵入性检查方式。就单冠状动脉患者而言，由于需要证实仅单一起源的冠脉供应整个心脏，使得检查者需要试验大量的非标准投射体位，从而可能导致造影剂的用量增加和手术时间的延长，进而使得并发症和误诊的发生率增加。

相反，CCTA是一种非侵入性的检查方式，可广泛用于冠心病、冠状动脉畸形等疾病的诊断、治疗和随访中。有文献报道，以SCA检查为参考标准，CCTA可有效鉴别大多数冠心病患者，其在患者、血管和节段水平的阴性预测值分别约为90%、97%和97%，提示其可以作为SCA的一项无创的替代检查方式[13]。此外，CCTA检查具有多种后处理技术，如最大密度投影、VR、曲面重建以及多层面重建等，可以更加全面的评价冠状动脉的病变，也可为手术提供更多的信息[14]。最后，CCTA检查还可以在一次检查中“一站式”地评价左心室/房、右心室/房的形态和功能[15-17]。

本组先天性右冠脉缺如患者均首先由CCTA诊断，然后由SCA检查确诊。CCTA显示主动脉根部无右冠脉发出，原本由右冠脉供血的区域由延伸和扩张的LCA及其分支替代供血。先天性右冠脉缺如还需与单支冠脉完全闭塞、发育不良、左优势型以及右冠脉起源异常等进行鉴别诊断，其CCTA检查鉴别诊断的要点是：前者右冠窦光滑、无右冠脉发出，原本由右冠脉供血的区域由延伸和扩张的LCA及其分支替代供血；无右冠脉起源异常。

3.5 治疗

对于先天性右冠脉缺如的治疗，目前还没有基于循证医学的标准或指南。治疗方案主要是保守治疗（如控制血压、血脂和血糖等对症治疗）和外科手术治疗（如冠状动脉血管重建和起搏器植入等）两种。本组病例均予以控制血压、血脂和血糖等对症治疗为主，随访期内未诉明显不适。

综上所述，先天性右冠脉缺如是一种罕见疾病，其临床表现缺乏特异性，仅凭临床表现往往难以诊断，CCTA联合SCA检查常可用于确诊。