肠道婴儿型纤维肉瘤一例报道并文献复习

杨庆林 郭卫红 张潍平 杜京斌 严佳虞 何乐建

婴儿型纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma，IFS）是一种罕见的恶性软组织肿瘤，在儿童肿瘤中占比＜1%，多发病于1岁以内，又称先天性纤维肉瘤［1］。与成人纤维肉瘤不同，IFS 恶性程度较低，90%以上的患者可以治愈［2］。大多数肿瘤位于四肢和躯干，表现为无痛性肿块，极少侵犯肠道。本文报道国内首例肠道婴儿型纤维肉瘤，并复习相关文献，探讨其临床特征、诊治策略、病理特点及预后。

材料与方法

一、临床资料

患者，男，1个月13 天，因便血3 周入院。3 周前无明显诱因出现少量红色血便，进食后加重，当地医院予禁食、禁水、胃肠减压，采用维生素K1止血治疗，患者大便转为暗红色。入院查体：口唇稍白，精神反应可，直肠指诊可见暗红色血便。实验室检查：血红蛋白82 g／L（正常值＞110 g／L），神经元特异性烯醇化酶39.9 ng／ml（正常值5 ～15 ng／ml），其它检查结果无明显异常。腹部B 超提示右下腹部异常肿胀肠袢，肠腔内多发息肉样病变，肠壁及息肉血供丰富。因怀疑肿瘤病变，行腹部增强CT 提示右下腹部异常强化团块影，大小约18.5 mm×8.5 mm×8.9 mm，肠系膜下动脉分支供血，部分深入肠腔内，肿块局部与肠壁分界不清（图1）。入院诊断： ①消化道出血； ②消化道肿物性质待查；③中度贫血。入院后予禁食、禁水、胃肠减压等保守治疗，完善检查，拟行腹腔镜探查术。

图1 婴儿型纤维肉瘤患者术前腹部增强CT 图 注 右下腹异常强化包块影，部分伸入肠腔内，包块大小约18.5 mm×8.5 mm×8.9 mm，肠系膜下动脉分支供血Fig.1 Abdomen contrast-enhanced CT

二、手术方法

静脉吸入复合麻醉后取仰卧位，建立气腹并放置Trocar 及腹腔镜器械。……