THSD7A 在特发性膜性肾病中的临床意义

刘慧婷，汪裕伟通信作者)

（皖南医学院弋矶山医院，安徽 芜湖 241000）

0 引言

特发性膜性肾病（IMN）是一种肾脏特异性自身免疫性疾病，其特征是体内免疫复合物积累于肾小球基底膜和大量蛋白质渗漏进入尿液。IMN 的临床表现多种多样，有不同的进展模式，一些表现为蛋白尿的自发性缓解(长期预后良好)，另一些表现为持续性肾病综合征(最终出现终末期肾病)[1]。因此，早期给予明确诊断之后进行早期的治疗尤为重要。自2009 年Beck 等 人[2]首 次 报 道m 型PLA2R 是IMN的主要靶抗原，约70%的IMN 患者血清中存在磷脂酶A2 受体（PLA2R）的自身抗体，这种生物标志物不仅可以作为IMN诊断的标志物，还可以作为IMN 病情评估、评估疗效、预后和复发风险的指标[3]。继那之后，Tomas 等人[4]于2014 年发现154 例IMN 患者中有15 例循环中存在针对THSD7A 的自身抗体，但没有针对PLA2R 的自身抗体。有研究通过western blotting 和对THSD7A 蛋白片段和肽段的slot blotting 对1843份抗THSD7A 阳性血清进行了表征，在THSD7A n -末端区域发现了一个与PLA2R 主表位序列相同的特征基序，重要的是，PLA2R 和THSD7A 自身抗体的交叉反应是在肽水平而不是蛋白水平上观察到的，从而得出这两个自身抗原的共同基序可能是一个表位参与了IMN 的初始B 细胞触发事件[5]。因此认为THSD7A 是一种新的标志物，在IMN 中发挥与PLA2R相似的作用。该文就THSD7A 在IMN 中的作用作一简单综述。

1 THSD7A 简述

THSD7A 是一种已知的位于细胞外的1 型跨膜蛋白，这个250 kDa 的糖蛋白已经被发现含有多个包含抗原表位的区域，这些区域是免疫系统的目标[6]。Larissa Seifert 等通过对来自THSD7A 相关IMN 患者的31 份血清样……