一例大龄法洛四联症合并肺动脉发育不良、双主动脉弓畸形患者的治疗分析

云南省玉溪市人民医院（653100）刘超 何帆 吕向阳

1 病例资料

患者，女性，32岁，主因发现法洛四联症6年入院。该患者自四岁开始反复出现活动后胸闷、心悸及气促，蹲踞休息后可缓解，活动耐力较差，无胸痛、咳嗽、咯血、吞咽困难及晕厥等，其间未予诊断及治疗，6年前因胸闷发作频繁，症状逐渐加重，于当地医院行超声心动图提示“法洛四联症”，因担心手术风险未予治疗，现为求手术收入院。查体：口唇及甲床青紫，可见杵状指，左前胸部可触及震颤，胸骨左缘第2-4肋间可闻及3/6级全收缩期喷射性杂音，末梢氧饱和度63%。超声心动图示：先心病：法洛氏四联症-室间隔缺损（双向分流，最宽14mm）、主动脉骑跨（35%-45%）、右室壁增厚（最厚约12mm）、右室流出道狭窄（最窄17mm）、肺动脉瓣重度狭窄（流速520cm/s，压差108mmHg）、肺动脉发育不良。胸主动脉CTA示：①法洛四联症：室间隔膜周部缺损、右室流出道狭窄、右室壁肥厚、主动脉骑跨；②双主动脉弓畸形、右位降主动脉（食道、主支气管未见明显受压）；③肺动脉发育不良：左肺动脉干增粗、右肺动脉纤细。纤维支气管镜：所见正常，未见明显气管狭窄及受压。心电图提示：非阵法性室上性心动过速130次/分。

2 治疗

经充分术前准备后，在全麻体外循环下行法洛四联症根治术、肺动脉瓣狭窄矫治术、肺动脉扩大矫治术。手术取正中切口，游离主动脉弓，充分松解食管及气管，建立体外循环。术中切开右心房，经三尖瓣开口进入右室并修补室间隔膜部缺损，切开右室流出道，用自体心包补片加宽右室流出道，切开肺动脉主干至左右肺动脉分叉处，用自体心包补片行肺动脉主干及右肺动脉扩大加宽，同时行三尖瓣成形。……