成人颈椎嗜酸性肉芽肿诊疗的研究进展

张 宇，余城墙，吴有财，穆小平(综述)，韦建勋(审校)

嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma,EG)是一种影响脊柱的罕见疾病，其占脊柱肿瘤<1%[1]，是朗格汉斯细胞增多症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的一种亚型，以组织细胞增生和嗜酸性细胞浸润为特征[2]，脊柱受累相对较少，椎体中EG的发生率在7%到15%之间[3，4],脊柱EG最常见于胸腰椎，颈椎是脊柱节段中受影响最小的部位，EG在儿童和青少年中发病比在成人中更常见。EG最常发生在10岁以下的儿童中，5～10岁的儿童发病率最高[5]。成人颈椎EG文献报道较少，仅有62例被报道[6，7]，成人颈椎EG呈现的特征是可变的，但颈部疼痛伴有僵硬和四肢无力是最常见的症状[8]。椎骨的溶解破坏是最显著的放射学特征[9]。成人颈椎EG的治疗方案包括密切观察和使用脊柱矫形器、卧床休息、非甾体类抗炎药(nonsteroidal anti-inflammatory drugs，NSAIDs)、病灶内注射类固醇、口服类固醇治疗、化疗、放疗、射频消融、单独手术或手术与其他方法相结合等[9～13]。然而，缺乏支持这些疗法的可靠证据。尽管有足够的关于脊柱和颈椎EG的文献，但是大多数报道是关于青少年和儿童的病例，研究分析仅包括少数的成人患者[8，14，15]。此外，大多数研究至少在10年前有报道。本研究尽可能详尽地总结了成人颈椎EG的病例，对成人颈椎EG的诊疗方面的新进展作一综述。

1 文献检索

本文以“脊柱嗜酸性肉芽肿”、“朗格汉斯细胞组织细胞增多症”、“颈椎”、“成人”、“治疗”为中文关键词在中国知网、万方数据库中进行检索，并以“Eosinophilic granuloma of spine”、“Langerhans cell histiocytosis”、“cervical vertebra”、“Adult”、“Treatment”为英文关键词在Pubmed、Web of Science等数据库中进行检索，同义词使用“or”连接后再用“and”连接两部分进行主题检索。重点检索2000-01～2019-11的相关中英文文献，共检索到文献1 901篇。纳入标准：(1)与成人颈椎EG相关的临床或基础研究；(2)临床研究对象为颈椎EG的成人患者；(3)文献类型为专著、论文、综述或病例报告。排除标准：(1)重复性研究；(2)无法获得全文的文献；(3)非中文、英文的外文文献。依上述的纳入及排除标准筛选文献，最终本综述纳入文献共40篇：中文文献5篇，外文文献35篇(见图1)。本综述分别从成人颈椎EG的发生率、患病节段、临床表现、诊断、治疗方式等方面阐述成人颈椎EG的研究进展，为临床诊断、治疗提供相关依据。

图1 文献筛选流程图

2 成人颈椎EG

骨EG是一种以骨质破坏、良性细胞增生伴嗜酸性粒细胞浸润为主的网状内皮细胞增生症，是LCH的3种临床变体中最不严重的形式,其特征在于分化抗原簇1a树突细胞的增殖[1]。可表现为自发性消退，但由于溶骨性改变，可能会发生病理性骨折[14]。脊柱病变通常是无症状的，但临床症状可能是局部疼痛、发烧或体重减轻[3]。在儿童中，颈椎(11%)、腰椎(35%)和胸椎(54%)受到相应的影响，但在成人中，颈椎(47%)受累比胸椎(33%)和腰椎(20%)更常见[14]。Islinger等[16]研究发现，541例年龄>21岁的脊柱EG患者，胸椎均受影响。P……