原发性尿道海绵体上皮样血管肉瘤1例报告

黄文鹏，周志刚，李莉明，高剑波

(郑州大学第一附属医院放射科，河南郑州 450052)

上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma，EA)多位于深部软组织，发生于尿路系统罕见，临床表现不典型，易误诊。郑州大学第一附属医院收治1例尿道海绵体EA，现报告如下。

1 病例报告

患者男性，73岁，因“前列腺电切术后4月余，发现尿道肿物5 d”入院。患者4月前因前列腺增生行“经尿道前列腺电切术”，术后出现尿频、尿痛、尿不尽。既往糖尿病病史10年，无家族性遗传史。查体：阴茎根部肿胀。实验室检查：尿红细胞33.62个/μL，尿白细胞972.18个/μL，神经元特异性烯醇化酶(NSE)25.42 ng/mL。计算机断层扫描(computed tomography,CT)：尿道海绵体体积增大，平扫CT值约45 Hu(图1A)，增强后动脉期CT值约73 Hu，静脉期CT值约86 Hu(图1B)，呈渐进性均匀明显强化，边界欠光整。双肺内见散在多发高密度结节(图1C)，纵隔内淋巴结增大。核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)：尿道海绵体区间团块状T1WI等信号、T2WI稍高信号、DWI呈高信号，病变边界不清，最大截面大小约4.3 cm×3.5 cm。膀胱镜检查：前尿道狭窄，黏膜异常，触及尿道肿物，质地硬。穿刺病理：镜下上皮样肿瘤细胞腺样排列，核分裂象多见，异型性明显。免疫组化检测：Vimentin(+)、F-Ⅷ(少数+)、CD34(+)、CK(+)、Ki-67(20%+)、ERG(+)。病理诊断：上皮样血管肉瘤(EA)。全身麻醉后行核素组织间介入治疗及筋膜组织瓣成形术，术中见尿道球部硬性肿块包绕尿道、阴茎、海绵体，质硬，活动度差，肿块侵犯尿道及周围组织，于肿瘤组织不同层面中均匀置入核素粒子30枚(图1D)过程中避开尿道。术后化疗使用表柔比星0.1 g+异环磷酰胺11.5 g+靶向药物(阿帕替尼)，化疗2周期后患者出院。电话随访10个月后，患者全身多发转移死亡。……