邓小慧 张帆 李璋亮 赵云娥
作者单位:温州医科大学附属眼视光医院杭州院区 310020
先天性纤维血管瞳孔膜(Congenital fibrovascular pupillary membrane,CFPM)是原始胚胎血管退化异常导致的瞳孔区白色纤维血管膜,可伴瞳孔缩小、异位及房角发育异常的一种罕见疾病。该疾病最早由Cibis[1]于1986年报道,2012年Lambert等[2]根据纤维血管瞳孔膜临床和组织病理学表现推测它是婴幼儿永存胚胎血管(Persistent fetal vasculature,PFV)前部型的一种特殊表现。CFPM多单眼发病[3],呈进行性,可部分或完全遮盖瞳孔区,可以引起患眼弱视,同时可伴随部分房角发育异常,甚至伴随眼压升高损伤视神经。对于CFPM的早期认识和适当处理很重要,应引起临床医师的高度重视。目前,对于CFPM患眼眼球生物学参数以及屈光状态的分析鲜见报道。现收集温州医科大学附属眼视光医院收治入院并行手术的CFPM患儿病历资料,总结患儿的术前生物学参数及术后屈光状况,报告如下。
选择2011年7月至2019年12月在温州医科大学附属眼视光医院杭州院区诊治的CFPM患儿病例资料,分析其临床表现、术前生物学参数以及术后屈光状况。使用裂隙灯显微镜对纤维血管瞳孔膜进行分级,根据膜遮挡瞳孔程度和前房、眼压等情况分为3级[3]:Ⅰ级:瞳孔膜未完全遮盖瞳孔,前房深度正常;Ⅱ级:瞳孔膜完全遮盖瞳孔呈针孔样,前房正常或者稍浅,眼压正常;Ⅲ级:瞳孔膜完全遮盖瞳孔,前房浅或者消失。
将单眼发病CFPM患儿分为CFPM患眼组及对侧健眼组。
3岁以上者使用IOLMaster(德国Zeiss公司)测量角膜曲率和眼轴长度。……