左室心肌致密化不全心肌病伴低血压1例

黄春燕，陈世志，吴淑娟，张芳芳

温州医科大学附属第三医院，浙江 温州 325200，1.药学部；2.心血管内科

左室心肌致密化不全心肌病（ l e f t ventricular noncompaction cardiomyopathy，LVNC）是胚胎发育过程中心内膜及心肌发育停止，从而导致以心室内壁异常粗大交错的肌小梁和深陷隐窝为特征的罕见遗传性心肌病[1-2]。成人中LVNC的患病率约0.05%，多以心力衰竭、心律失常和血栓栓塞为主要临床表现[3-5]。我们报道1例LVNC引起心力衰竭伴低血压症状及心律失常的患者，通过对本病例治疗过程的总结，为临床诊治提供参考。

1 病例资料

患者，男，45岁。因“胸闷心悸6年，晕厥4 h”收入我院心内科。6年前患者出现胸闷心悸，活动后加重，行心超示左室射血分数（ejection fraction of left ventricle，LVEF）51%，左室舒张末期内径（left ventricular end-diastolic dimension，LVEDD）63 mm，左室收缩末期内径（left ventricular end-systolic diameter，LVESD）49 mm，予口服培哚普利、卡维地洛和螺内酯治疗，期间症状反复，伴头晕。4 h前因胸闷心悸，性质难以描述，伴呼吸费力、头晕，随后出现晕厥，伴发绀，双眼上翻，无肢体抽搐，无大小便失禁，约7～8 min后自行醒来，醒后无不适，以“心功能不全”收住。既往体健，高血压、糖尿病和高脂血症病史，无吸烟史，有饮酒史，已戒7年。其父患高血压，无其他家族性遗传病及心脏病史。入院后体检：体温 37.6 ℃，脉搏57 次/min，血压106/69 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa），心率57次/min，律齐，心界向左扩大，其余未见异常。

辅助检查：肌钙蛋白I 0.215 ng/mL，BNP 1 904.3 pg/mL、肝肾功能、电解质、尿常规等其他生化检查均正常。心电图示心房颤动，部分T波改变（见图1）。超声心动图示左室后壁、侧壁、下壁心尖变薄，其上附着粗大肌小梁，以侧壁和下壁心尖段为著，肌小梁见深陷隐窝血流与心腔相通，LVEF 31%，LVEDD 81 mm，LVESD 73 mm，二尖瓣重度反流，轻度肺动脉高压（见图2）。……