脾脏上皮样血管内皮瘤并肝转移1 例

袁崟鹏，张晓磷

（1.三峡大学第一临床医学院，湖北 宜昌 443000；2.宜昌市中心人民医院介入放射科，湖北 宜昌 443000）

0 引言

上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendo thelioma，EHE）是一种罕见的恶性血管肿瘤，由血管内皮细胞或前内皮细胞发展而来[1]，其特征介于血管瘤及血管内皮肉瘤之间。2013 年WHO 将其正式列为区别于其它血管肿瘤的实体瘤。EHE 可发生在全身多个部位，本文报道了一例病理确诊的脾脏上皮样血管内皮瘤并肝转移的患者。

1 病例简介

患者，女，27 岁。2019 年7 月始无明显诱因出现右上腹间断隐痛，偶有恶性呕吐，呕吐后症状不缓解。患者于2019年8 月16 日在当地医院行上腹部MRI 提示脾脏及肝脏占位。2019 年8 月21 日在本院行PET/CT（图1）提示：脾脏内团块影，代谢异常增高；肝脏弥漫多发结节，代谢异常增高;上述考虑为恶性肿瘤（脾脏肿瘤伴肝转移），建议穿刺活检。患者遂于2019 年8 月22 日入院。查体：腹部平坦，腹肌软，无腹壁静脉曲张，脾区轻度压痛，无反跳痛。既往体健，无家族史。实验室检查：血常规、凝血功能、肝肾功能、电解质、大小便常规、肝癌三项均正常。心脏及心功能、室壁运动组织显像多普勒US 检查以及心电图未见明显异常。肝脏超声造影（图2）提示：常规超声可见肝内多个低回声团，形态尚规则，边界尚清,六氟化硫微泡造影显示动脉期不均匀高增强表现，门脉期开始消退，呈不均匀低增强，延迟期呈低增强，考虑肝转移瘤。上腹部增强CT（图3）提示：肝脏内多发大小不一的结节状低密度影，较大者直径约2.5cm，增强扫描动脉期边缘环形强化，至延迟期强化范围增大、不均匀；……