肝先天性血管瘤3例临床病理分析

何毅辉，黄海建，陈志忠，江淑萍，陈小岩

肝血管瘤是血管源性良性肿瘤，占胎儿和新生儿肝肿瘤的60%，儿童肝肿瘤的15%[1]。传统上发生于儿童的肝血管瘤被称为婴儿型血管内皮细胞瘤(infantile hepatic hemangioendothelioma, IHHE)。近年随着人们对血管病变认识不断深入，WHO(2010)消化系统肿瘤分类根据儿童肝血管瘤对GLUT1的免疫反应，将其分为肝婴儿型血管瘤(hepatic infantile haemangioma, HIH)和伴毛细血管增生的肝血管畸形[2]。后者被国际脉管病变研究学会(the International Society for the Study of Vascular Anomalies, ISSVA)[3]认定为肝先天性血管瘤(hepatic congenital hemangioma, HCH)。其临床罕见，目前国内尚无相关病例报道。本文现报道3例HCH并结合文献对其临床特点、病理特征、诊断和鉴别诊断等进行分析，旨在提高临床和病理医师对其的认识水平。

1 材料与方法

1.1 临床资料收集2015年1月～2019年12月福建省立医院存档的3例HCH临床和病理资料。3例HCH患儿中男婴1例，女婴2例，年龄27～226天，平均142天；均于妊娠晚期产前超声检查发现肝占位；产后均表现为腹部包块、肝肿大，无黄疸、贫血、血小板减少、呼吸困难、心力衰竭和皮肤血管瘤。实验室检查均未见明显异常。超声示肝脏低回声团块，例2、3伴钙化。例1、2影像学示肝母细胞瘤，例3 CT检查示肝母细胞瘤，MRI示为IHHE。例2、3手术完整切除病变。例1行肝活检，病理证实为HCH，术后2个月给予普萘洛尔治疗，初始剂量为每天0.5 mg/kg，逐渐增加剂量至每天1 mg/kg维持(表1)。

1.2 方法标本均经10%中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，4 μm厚连续切片，HE染色，光镜观察。免疫组化染色采用EliVision法，抗体包括CD31、CD34、FⅧRAg、Fli-1、ERG、GLUT1、D2-40、Ki-67、CKpan，均购自福州迈新公司。

2 结果

2.1 临床特点例1为活检标本，最大径1.2 cm，切面灰褐色，质中。……