EB病毒相关性肺淋巴瘤样肉芽肿累及鼻咽部1例

孙 欣，赵 宏，邵晓栋，车俊毅，郁万江

(青岛市市立医院放射科，山东 青岛 266071)

患者女，68岁，体检胸部CT发现双肺多发大小不等结节、左肺上叶团块影(图1A)4个月，纵隔及肺门无肿大淋巴结，无胸腔积液，为进一步诊治入院。MRI：鼻咽部肿块侵入左咽旁间隙(图1B)，增强后明显不均匀强化，颈部未见肿大淋巴结。PET/CT：鼻咽部及左肺上叶肿块代谢增高，双肺多发结节；影像学疑诊肺癌并双肺多发转移瘤、鼻咽癌。行气管镜及鼻内镜下肿物活检术。病理：(左肺上叶肿物)增生纤维组织内见多处片状坏死，并见散在异型淋巴样细胞浸润，免疫组织化学染色示异型细胞为EB病毒感染的B细胞，诊断为EB病毒相关性淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoid granulomatosis， LYG)Ⅱ级(图1C)；肺泡灌洗未见恶性肿瘤细胞；(鼻腔黏膜组织)光镜下呈慢性炎性改变，炎性肉芽组织形成，见坏死及炎性渗出物，并见大片状异型淋巴样细胞浸润，免疫组织化学染色示异型细胞为EB病毒感染的B细胞，病理诊断为LYG Ⅲ级。患者拒绝全身化学治疗，仅接受鼻咽部放射治疗；1个月后复查鼻咽部MRI及胸部CT(图1D)见鼻咽部肿物范围明显减小，肺部病变范围增大，右肺下叶结节内厚壁空洞形成。

图1 EB病毒相关性肺淋巴瘤样肉芽肿累及鼻咽部 A.胸部CT平扫图像； B.鼻咽部脂肪抑制增强MR T1WI； C.肺部肿物病理图(HE，×100)； D.1个月后复查胸部CT平扫图像(箭示空洞)

讨论LYG是少见的EB病毒感染相关性B细胞增生性系统性疾病，好发于40～60岁男性，发病机制不明，多继发于免疫缺陷、器官移植等，>90%累及肺组织，亦可累及皮肤、腹部脏器及上呼吸道，淋巴结和脾脏较少受累；临床表现无特异性，取决于发病部位，本例侵犯肺及鼻咽部而无明显症状，临床少见。病理学上其特征性表现为炎性细胞背景下可见EB病毒阳性异型B细胞，并依据异型B细胞数量分为3级：数量稀少(<5个/高倍视野)为Ⅰ级；散在(5～20个/高倍视野)为Ⅱ级；成片出现(>20个/高倍视野)Ⅲ级，亦被认为是弥漫性大B细胞淋巴瘤亚型。本例肺部为Ⅱ级、鼻咽部为Ⅲ级LYG。LYG预后不良，目前尚无标准治疗方案，病情进展快，中位生存期14个月，约25%患者最终发展为B细胞淋巴瘤。目前关于LYG的影像学报道较少，约80%胸部CT可见双肺多发大小不等结节，随机分布，呈多变性、游走性及空洞化(约30%者可出现厚壁空洞)，约25%可见胸腔积液，鲜见肺门及纵隔淋巴结肿大。确诊有赖病理组织学检查。