滑膜肉瘤CT及MRI表现

庄雪婷，陈杰云，林晓莹，黄日升

(福建医科大学附属泉州第一医院影像科，福建 泉州 362000)

滑膜肉瘤(synovial sarcoma, SS)起源于具有向上皮及间叶组织双向分化潜能的原始间充质细胞,可发生于全身任何部位，以四肢邻近关节处多见[1]。近年来少见部位SS发病呈上升趋势[2-3]，由于缺乏特征性影像学表现，术前误诊率高。本研究回顾性分析SS影像学特征，旨在提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2010年6月—2019年5月20例经病理证实的SS患者，男8例，女12例，年龄20～82岁，平均(41.9±15.4)岁；临床表现主要为无痛性、渐大性肿物；其中11例接受CT平扫，8例接受CT平扫及增强检查；14例接受平扫MR， 9例接受平扫及增强MR检查。

1.2 仪器与方法

1．2.1 CT检查 采用GE Optima 64排CT仪，层厚及层间隔均5 mm；对比剂采用碘伏醇(350 mgI/ml)，剂量1.0～1.5 ml/kg体质量，以流率3.0 ml/s经肘静脉注射后行增强扫描。

1.2.2 MR检查 采用GE Signa 1.5T MR仪，平扫采集轴位、冠状位或矢状位T1WI及T2WI和脂肪抑制成像，层厚均为5.0 mm，间隔均1.0 mm；对比剂采用Gd-DTPA，剂量0.15 ml/kg体质量，以流率2.0 ml/s经肘静脉注射后行增强扫描。

1.3 图像分析 由2名有10年以上影像学诊断经验的副主任医师采用双盲法独立阅片，观察病灶位置、大小、形态、边缘、密度或信号特点、强化程度与方式、邻近结构情况，意见不一致时讨论决定。

2 结果

20例SS均为单发病灶。病理类型：6例为双相型，8例单相纤维型，3例单相上皮型，3例低分化型。免疫组织化学：Vim (+)18例、Bcl-2(+)16例、EMA(+)15例、CK(+)12例、CD99(+)10例、SMA(+)8例、CD34(+)7例；Ki-67(+)介于8%～50%，双相型均小于20%，单相型及低分化型多大于20%，其中3例大于40%者均为低分化型。

2.1 病变部位、大小 12例SS发生于四肢(10例下肢、2例上肢)，其中5例发生于近关节处；发生于右小脑幕、左面部、右颈部、左腋窝、右腹股沟、睾丸各1例；2例发生于臀部。病灶大小不等，最大径2.1～16.0 cm，平均(7.5±1.3) cm，其中12例病灶最大径>5.0 cm。20例中，8例病灶类圆形，12例呈分叶状或不规则形；14例病灶边界清楚，6例边界不清。

2.2 CT及MRI表现

2.2.1 CT表现 11例病灶平扫呈等或稍低密度。7例最大径>5.0 cm，内部密度不均，其中2例内部见高密度出血灶；4例病灶最大径<5.0 cm，3例密度均匀、1例密度不均。3例病灶边缘出现钙化(图1)，2例邻近骨质发生溶骨性破坏，2例呈外压性改变。增强CT显示2例病灶呈渐进性明显强化，静脉期强化均匀 (图2)；6例呈不均匀渐进性中度或明显强化，病灶内囊变及坏死区无强化。CT误诊6例为良性肿瘤，5例考虑恶性肿瘤，病理类型待定。

图1 患者女，41岁，右臀部双相型SS，术前误诊为囊变神经鞘瘤 轴位CT示病灶形态不规则，可见边缘性钙化(箭) 图2 患者男，29岁，左侧小腿双相型SS，术前误诊为良性血管源性肿瘤 A.CT平扫病灶呈均匀低密度(箭)； B.增强CT静脉期病灶均匀强化，边界清，略分叶； C.病理图(HE，×200)示肿瘤由束状排列梭形细胞(长箭)和上皮样腺体结构组成(短箭)

2.2.2 MRI表现 14例中，3例病灶信号均匀，T1WI呈低或稍低信号，T2WI呈高或稍高信号；11例信号不均，呈T1WI低信号、T2WI高信号为主，其中8例伴出血而呈低或高信号，7例表现为不同程度低、等、高“三重”信号，1例见液-液平面；8例病灶内见低信号分隔，6例呈“铺路石”样改变；5例病灶周围轻度水肿(图3)。增强MRI显示2例呈均匀明显强化、2例不均匀中度强化、5例不均匀明显强化，病灶内坏死、囊变区域无强化；4例见“筋膜尾征”(图4)。MRI误诊7例为良性病变，其中1例邻近膝关节病灶T1WI表现为均匀低信号、T2WI高信号，未对其采集增强MRI，术前误诊为腱鞘囊肿(图5)；7例考虑为恶性肿瘤。

图3 患者女，48岁，右侧大腿双相型SS，术前误诊为神经鞘瘤 MR T2WI示病灶内低信号分隔呈“铺路石”样改变，瘤周轻度水肿(箭) 图4 患者男，43岁，右侧足底单相纤维型SS，术前误诊为纤维瘤 A.MR T2WI病灶呈稍高信号，内见低信号分隔； B.增强T1WI示病灶明显强化，见“筋膜尾征”(箭) 图5 患者女，42岁，右膝关节上方单相上皮型SS，术前误诊为囊肿 MR T2WI示病灶呈明显高信号，边界清

3 讨论

最新WHO软组织肿瘤分类将SS定为不能确定分化来源的软组织恶性肿瘤，临床少见，约占原发软组织恶性肿瘤的10%，好发于青壮年，男性多于女性[4]。SS最常发生于四肢关节附近，下肢较上肢多见，以膝关节周围和足部为著[1,5]。组织病理学上，根据肿瘤细胞组成及分化特点，SS分为双相型、单相纤维型(又称梭形细胞为主型)、单相上皮型(又称上皮细胞为主型)和低分化型，前两者多见；免疫组织化学肿瘤细胞常Vim、EMA、Bcl-2、CD99表达阳性。90%以上SS存在染色体t(X;18) (p11.2;q11.2)易位，形成SYT-SSX融合基因。本组20例SS中，12例发生于四肢，其中下肢10例，5例邻近关节生长，与上述文献大致相符。

CT平扫所见SS密度与肌肉相等或略低，其内坏死、囊变区域密度更低，伴出血时可呈高密度；病灶最大径<5 cm时密度多均匀，边界清楚；>5 cm时多密度不均匀，形态不规则者常边界不清。约20%～30%的SS可见钙化，发生率高于其他软组织肉瘤，病灶位于四肢邻关节部位时钙化发生率可能更高，呈斑块或斑点状，且多位于病灶周边，称为“边缘性钙化”[6]，具有一定特异性，有助于与其他软组织恶性肿瘤鉴别。本组3例病灶见边缘点状钙化。SS病灶生长缓慢时，邻近骨质常呈外压性改变，亦可见侵袭性骨质破坏，多见于低分化型SS。增强CT病灶多呈不均匀中度或明显强化，坏死、液化区无强化，较小病灶可表现为均匀明显强化，易误诊为良性肿瘤。

SS实质部分MR T1WI信号与肌肉相等或略低，坏死、囊变及钙化灶呈低信号；T2WI表现为高信号或稍高信号为主的混杂信号，较大病灶常表现为高、等或稍高、低三种信号混杂，称为“三重”信号征[5,7]，偶见液-液平面，瘤内新鲜出血和坏死灶为明显高信号，肿瘤实质为中等或稍高信号，而瘤体内纤维分隔、陈旧性出血和钙化为低信号。该征象有一定特征性，亦可见于其他恶性肿瘤。病灶内低信号分隔致病灶呈“铺路石”样改变。部分病灶周围可见水肿，提示周围组织炎症反应或伴肿瘤细胞浸润。本组7例 病灶出现“三重”信号征，8例病灶内见低信号分隔，6例病灶呈“铺路石”样改变，5例病灶周围轻度水肿，与文献[8-10]报道相符。增强MRI病灶多不均匀中度或明显强化。SS病灶可延肌腱及肌筋膜生长，T2WI呈高信号，增强后明显强化，即“筋膜尾征”，提示侵袭性生长，亦可见于韧带样型纤维瘤病等[11-12]。SS病灶较小时常表现为信号均匀、边界清楚，增强扫描呈均匀明显强化，易误诊为良性病变。SS出现“三重”信号征、瘤周水肿、“筋膜尾征”等往往提示其侵袭性强，术后易出现局部复发和转移，常见于分化较差的单相纤维型及低分化型[5,13]。

SS需与未分化多形性肉瘤、韧带样型纤维瘤病及腱鞘巨细胞瘤等相鉴别。未分化多形性肉瘤好发于四肢及腹膜后，中老年人多见，边界不清，少见钙化，增强后不均匀明显强化。韧带样型纤维瘤病好发于青年女性，腹外型常边界不清，密度及信号不均匀，少见坏死、出血、钙化，肿瘤内富含纤维成分致T2WI低信号，增强后呈渐进性、持续性强化，有助于鉴别。腱鞘巨细胞瘤多见于中青年，好发于膝、踝关节旁，无钙化或骨化，多为边界不清的分叶状软组织肿块，T2WI常呈低信号，增强后明显强化，常累及邻近骨骼。

SS术前误诊率高，肿瘤早期常生长较慢，表现为邻近骨质外压性骨质吸收，无明显骨质浸润，肿瘤较小时密度或信号常较均匀，易误诊为良性肿瘤。临床应进行完整的影像学检查，增强扫描能提供更多信息，有助于区分瘤周围水肿和“筋膜尾征”；CT联合MRI能提高诊断准确率。

总之，SS的影像学表现有一定特征性，有助于术前诊断SS。本研究样本量较少，发病部位变化大，未能对不同病理类型SS影像学表现进行分析，有待完善。