乳房外Paget′s病一例

刘嘉玲，余 霞，汪瀚文，杨清媛，邓玲俐，于春水

1 病例介绍

患者，男，78岁，因会阴部红斑、瘙痒3年余，加重伴糜烂3个月，于2020-02-03至我科就诊。患者3年前无明显诱因阴囊出现片状红斑，上覆少量白色鳞屑，自觉轻微瘙痒，之后皮损面积扩大至阴阜和阴茎，出现糜烂，伴轻度疼痛。既往40余年前因胃溃疡穿孔行胃大部切除术，原发性高血压病史20余年，其兄因肝癌、其姐因淋巴瘤均去世。体格检查：系统检查均未见异常，双侧腹股沟区淋巴结肿大。皮肤情况：阴阜、阴茎和阴囊可见约13.0 cm×21.0 cm的红色斑片，境界清楚，上覆白色鳞屑，阴茎挛缩，以阴茎为中心的片状糜烂，达13.0 cm×21.0 cm，其上可见肉芽组织增生及暗红色血痂，触之易出血(见图1)。实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功能、凝血功能均无异常。皮损组织病理检查：角化过度，角化不全，棘层肥厚，表皮和受累毛囊可见散在空泡状Paget细胞，胞体较大，圆形，胞质丰富而淡染，核大深染，可见异常核分裂象；真皮浅层可见淋巴细胞为主的炎性细胞浸润；“会阴红斑”纤维组织中查见异型细胞，考虑浸润性癌(见图2)。免疫组化：ER(弱+，阳性率40%)、HER2(+)、GATA-3(+)、GCDFP-15(+)、CK7(+)、Ki-67(+，阳性率40%)、PR(-)、CK5/6(-)(见图3)。诊断：乳房外Paget′s病(extramammary Paget′s disease,EMPD)。治疗：转入烧伤整形外科行阴囊Paget′s病切除术及游离皮瓣植皮术(术后恢复见图4)。患者术后于四川省人民医院行氟脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose,FDG)正电子发射断层扫描/计算机断层扫描(positron emission tomography/computed tomography,PET/CT)诊断：腹膜后(L2-3椎平面)大血管旁及双侧髂总血管旁、右侧髂窝、双侧腹股沟区多发肿大淋巴结伴FDG代谢增高，多为转移性病变。术后肿瘤科使用奥沙利铂及卡培他滨联合化疗。……