乳突炎性肌纤维母细胞瘤伴双眼视力下降1例

刘大炜孙岩韩锋产张杰*

1青岛大学附属烟台毓璜顶医院耳鼻咽喉头颈外科（烟台 264000）

2滨州医学院（烟台 264000）

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibro‐blastic tumor,IMT）是一种罕见肿瘤，多见于儿童和青少年，可发生于全身各处，临床和影像学易误诊为恶性肿瘤，行免疫组化可明确诊断。乳突炎性肌纤维母细胞瘤临床较罕见，我科收治1例来源于乳突的炎性肌纤维母细胞瘤伴双眼视力下降的病例，现总结报告如下。

1 病例资料

患者男，46岁，左耳周不适2月。入院前2个月患者无诱因出现左耳周疼痛不适，伴有双眼视力下降，至眼科就诊，诊断黄斑炎，行眼部CT后发现双侧中耳乳突炎，考虑黄斑炎与乳突炎有关，2018年12月11日以“慢性中耳炎”收入我科治疗。既往12年前行“结肠部分切除术”。CRP17.8mg/L，白细胞6.28×109/L，左眼视力：0.5，右眼视力：0.6，颞骨CT见左侧乳突蜂房、鼓室、鼓窦内见软组织密度影，左侧乳突区骨质破坏。（图1）。纯音测听：双耳轻度听力下降，平均听阈均为AC 35dB，BC 33dB，无传导性聋。声阻抗示：双耳均呈A型曲线。入院后行颅脑增强MRI示：左侧乳突区见不规则稍长T2信号影，弥散像呈稍高信号，增强扫描明显强化，邻近脑膜不规则结节状增厚并明显强化（图2）。

图2 术前颅脑增强MRI见左侧乳突区见不规则稍长T2信号影，弥散像呈稍高信号，增强扫描明显强化。Fig.2 Before operation,MRI showed irregular and slightly longer T2 signal in left mastoid region,slightly higher signal in diffuse image,and obvious enhancement in enhanced scan.

患者于2018年12月17日在全麻下行“左乳突开放术”。术中见乳突腔内充满肉芽样组织（图3），触之易出血，切取部分组织送快速病理报告为左耳乳突良性病变。见乳突天盖骨质部分破坏，硬脑膜无破坏，无脑脊液漏，鼓窦入口狭窄，电钻磨除部分骨质，扩大鼓窦入口，开放上鼓室及后鼓室，彻底清除肉芽组织。术后病理HE染色结果为肌纤维母细胞增生，灶区间质小血管增生，扩张充血（图4）。免疫组化示：SMA(+)、S-100(-)、Desmin（-）、EMA（部分+）、CD34（血管+）、ALK（-）、Bcl-2（淋巴细胞+）。病理诊断：炎性肌纤维母细胞瘤。

图3 术中见左侧乳突腔内充满肉芽样组织，边界不清，可见乳突骨质破坏。Fig.3 The left mastoid cavity was filled with granulation tis‐sue,the boundary was not clear,and the mastoid bone was de‐stroyed.

图4 HE染色Fig.4 HE staining

根据病理类型和患者身体状况，给予口服泼尼松片20mg晨起顿服，术后3个月随访患者无左侧乳突区疼痛不适，但复查颅脑MRI示：左侧乳突区等T1等T2团块影，增强后不均匀强化，约为28mm×19mm。相邻左颞硬膜明显增厚强化，累及左侧海绵窦。左颞叶下部片状长T1长T2信号（图5）。

图5 术后3月复查颅脑增强MRI见左侧乳突区等T1等T2团块影，增强后不均匀强化，约为28mm×19mm。Fig.5 Three months after operation,the left mastoid region and other t 2 mass were seen on MRI.After enhancement,the lesions were inhomogeneous,about 28 mm 19 mm.

2 讨论

IMT是一种间叶性肿瘤，临床较少见，尤其发生于乳突，临床罕见，2002年WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤[1]，最常见于肺，组织学表现由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞构成，散在分布大量的炎细胞，有时可见肉芽组织。免疫组化显示Vim和SMA阳性，少数可有DM和CK阳性表达。本病需与畸胎瘤、后纵膈神经源性肿瘤、结节性筋膜炎等鉴别。

目前IMT的治疗方法主要有放化疗、激素及手术切除等，但目前认为手术切除是IMT最有效的治疗方法[2,3]。研究表明，大剂量分次放疗对鼻咽和颅骨IMT是有效和安全的[4]。由于IMT属于交界性肿瘤，容易复发，甚至远处转移[5]。因此，既不能完全按照恶性肿瘤的方式过度扩大切除，也不能按照良性病变行原位切除，容易导致复发。颞骨IMT根据肿瘤累及范围可行乳突根治术或颞骨次全切术[6]。但是，在激素和外科手术不能有效控制IMT的情况下，放射治疗可能是一种选择[7]。

IMT常发生于青少年，该病例为成年男性，且病灶位于乳突腔内，在耳科临床中罕见，国内文献仅有两例报道，一例报道出现左眼复视[8]，伴有视力下降的未见报道，根据影像结果及临床表现，易误诊为乳突炎，该患者就诊时有双眼视力下降，于眼科就诊，诊断为黄斑炎，手术治疗后视力较前提高，术后3个月复查左眼视力：1.1，右眼视力：1.0，考虑与乳突IMT炎性刺激有关，随访至目前无复发。IMT易复发，本例患者术后给予晨起顿服20mg小剂量泼尼松治疗，术后3个月复查颞部增强MRI显示左侧乳突区有强化，有肿瘤复发可能，需定期随访观察。术后8个月复查颞骨CT示：左侧乳突软组织密度影，根据影像结果，结合肿瘤特点，肿瘤复发可能性大（图6）。术后随访1年，暂无头痛、头晕、听力下降及视物模糊，患者仍在继续随访中，乳突IMT伴视力下降虽罕见，但在临床工作中需注意鉴别。

图6 术后8月复查颞骨CT见左侧部分颞骨及乳突气房缺如，左侧乳突气房、鼓室及鼓窦内见软组织密度影，左侧听小骨显示尚可。Fig.6 The left part of the temporal bone and mastoid air‐space were absent on CT 8 months after operation.The left mastoid airspace,Tympanum and antrum showed soft tissue density.The left auditory ossicle showed fair.