儿童Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤与囊性先天性肺气道畸形影像诊断

田金生， 吴慧莹， 周成， 刘鸿圣， 徐文彪， 鹿连伟， 李建明， 刘玉涛

胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma，PPB)是儿童肺内最常见恶性肿瘤。PPB生物学行为独特[1]，年龄较小患者主要表现为囊性(Ⅰ型)，经过2～4年进展为囊实性(Ⅱ型)，再发展成全部实性(Ⅲ型)肿瘤；随着恶性程度增高，肿瘤实性成分增多。先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformations，CPAMs)是儿童下呼吸道罕见发育畸形[2]，同时也是儿童最常见先天性肺发育畸形[3]。Stocker[4]将CPAM分为5类(0～Ⅳ型)。0型具有致命性，胎儿多在宫内死亡[5]；Ⅲ型为类似于细支气管和肺泡管的实性肿物,故0型、Ⅲ型不列入本文讨论范围。与0型、Ⅲ型不同，Ⅰ型、Ⅱ型及Ⅳ型CPAM均为囊性病灶。Ⅰ型PPB及囊性CPAM是儿童期常见肺内良恶性囊性病变，影像诊断及鉴别诊断困难。本文结合Stocker[4]分型，回顾性分析经手术病理学证实145例囊性CPAM及9例I型PPB临床及影像资料，与病理学结果相对照，总结儿童常见的肺内囊性病变临床及影像学特征，为临床治疗提供依据。

材料与方法

1.临床资料

回顾性分析2008年1月-2019年1月经手术病理证实154例(9例I型PPB及145例CPAM)儿童肺部囊肿临床及影像资料，其中男90例，女64例，年龄1个月～6.2岁，平均年龄(33.8±39.1)月，总结儿童常见肺部囊性病灶临床表现及影像特征，比较二者在临床及影像上的异同。

2.检查方法

154例患儿全部行胸部CT平扫加增强扫描检查。检查不合作患儿以0.5 mL/kg体质量10%水合氯醛口服镇静，熟睡后检查。检查采用Philips Brilliance 64 排或Toshiba Aquilion 64排螺旋CT机，层厚0.8 mm，电压120 kV，电流25～30 mAs，矩阵512×512。增强扫描采用非离子对比剂(优维显)，剂量为1～3 mL/kg。扫描后原始数据传至后处理工作站，以标准算法重建，重建层厚1 mm，行MPR、VR等后处理。……