嗅神经母细胞瘤伴发神经内分泌副瘤综合征的诊疗分析

孙 炎，黄 谦，崔顺九，王明婕，张树荣，杨本涛，邱 锷，曲 静，周 兵

1 资料与方法

1.1 临床资料 收集2010-08至2020-08于北京同仁医院鼻科诊治的4例伴有神经内分泌副瘤综合征的ONB患者资料。其中男2例，女2例，年龄22～48岁，平均39.5岁。出现症状到就诊1～12个月，平均5个月。初次在我院手术者3例，外院术后复发者1例。影像学检查包括鼻窦CT、鼻窦增强MRI、肺CT和颈部淋巴结超声及PET/CT检查。4例患者就诊时均未发现区域及远处淋巴结转移，所有患者行术前活检并经我院病理科确诊为ONB，术后切除标本行组织病理学检查，常规苏木精-伊红(hematoxylin eosin，HE) 染色及免疫组化检查。患者临床资料见表1。

表1 4例嗅神经母细胞瘤患者临床资料

1.2 治疗方案 所有患者入院后均行常规术前检查，包括血尿常规、生化全项、凝血功能、心电图等。经鼻颅底(鼻科、神经外科、肿瘤科及影像科)多学科病例讨论后，2例ONB患者于肿瘤科先行新辅助化疗，以期缩小肿瘤范围。化疗方案主要为TEP方案，即紫杉醇、顺铂和依托泊苷。4例均采用了导航引导下鼻内镜手术切除+前颅底重建术[6]。

1例外院术后复发的患者在本次术前已经行放疗。2例初诊患者在术后1个月左右行辅助性放疗，1例初诊患者在术后2个月左右行辅助性放疗。放疗剂量为55～65 Gy。

2 结 果

2.1 临床转归 4例均行内镜下肿瘤完整切除，并获得阴性切缘(图1)。其中2例行硬脑膜及双侧嗅球切除，1例行硬脑膜及单侧嗅球切除，1例行硬脑膜切除。术中1例ESA患者全麻后即出现尿崩，术中出血明显增多。围术期3例出现尿崩和电解质紊乱。……