儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病复发因素及预防复发方案疗效的回顾性分析

朱飒英 彭镜 毛蕾蕾 邓小鹿 张慈柳 杨丽芬 尹飞 何芳

（中南大学湘雅医院儿科，湖南长沙 410007）

［中国当代儿科杂志，2021，23（7）：724-729］

近年来，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中的作用得到越来越多的关注，目前将MOG抗体阳性的一系列中枢神经系统脱髓鞘疾病均统一命名为MOG抗体病（又称MOG相关性脑脊髓炎，MOG谱系障碍等）。已有系列研究显示儿童急性脱髓鞘综合征中超过1/3患儿存在MOG抗体阳性［1］，提示本病是儿童时期最常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病之一；值得注意的是，此类患儿中高达28%～80%出现复发［2-3］，并且多次复发可增加患者的长期致残率，因此减少复发对改善儿童中枢神经系统脱髓疾病的整体预后有重要意义。

目前预防儿童MOG抗体病复发的方案主要是基于成人水通道蛋白4（aquaporin 4，AQP4）抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）的治疗经验［4-6］。然而，研究显示MOG抗体病是一种临床特点、病理改变及发病机制都和NMOSD存在显著差异的独立疾病实体［7-9］；并且，本病的儿童和成人患者的发病率和典型临床表现均存在明显差异［10］。因此，亟需提供更多的儿童MOG抗体病临床研究数据，进一步探讨本病的复发预警因素及有效的预防方案，这是改善预后的关键。目前，国内有数个中心对儿童MOG抗体病复发患者的临床表现、实验室检查结果进行了研究［11-13］，但多数以描述性分析为主，仅个别单中心探讨了患儿复发的症状学预警因素，指出惊厥发作可能提示复发［12］，但是患者的人群特征、抗体水平及急性期治疗情况是否和复发有关，仍有待进一步探讨；……