子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例

李新敏，古雅丽，张 瑶，陈慧萍，李文才

患者，68岁，以“阴道不规则出血3个月”为主诉，月经规律4～5天/30天，56岁绝经。3个月前阴道出血，量少；3天前阴道出血增多，因症状持续存在而就诊。彩超示：子宫后位，长径38 mm，前后径28 mm，横径35 mm，内膜厚3 mm，轮廓清晰，形态正常，肌层回声不均。子宫宫底部可见大小21 mm×15 mm×20 mm稍强回声团，边界欠清，压迫内膜，其与宫腔分界不清，周边及内部可见丰富血流信号。入院查糖类抗原125、糖类抗原19-9、人附睾蛋白4、甲胎蛋白和癌胚抗原等指标均正常。全麻下腹腔镜行全子宫切除术+双侧附件切除术。

病理检查眼观：全子宫1个，大小8 cm×6 cm×2.8 cm，左侧子宫角处见灰红凝血块样物附着，范围2 cm×2 cm×1.3 cm，余内膜厚0.1 cm，肌壁厚1.8～2 cm。镜检：左侧子宫角凝血块附着处镜下可见表面凝血块，坏死及炎症反应，与子宫体肌层相连处见一巢上皮样细胞团范围10 mm×8 mm，边界挤压子宫体肌层；细胞圆形或多边形，界限清，胞质透亮，有的胞质可见少量细微颗粒状(图1)，并可见色素颗粒样物沉积(图2)，细胞核圆形、小，核分裂象罕见。免疫表型：HMB-45(图3)、PR和CD68阳性，p16和CD10均灶状阳性，p53野生型，CK、vimentin、SMA、EMA、desmin(图4)、CK7、CCR、ER、Syn、CgA和TFE3均阴性，Ki-67增殖指数3%。

图1 肿瘤细胞胞质少量细颗粒状 图2 胞质内可见色素颗粒样物沉积 图3 子宫血管周上皮样细胞肿瘤HMB-45强阳性，EnVision法 图4 子宫血管周上皮样细胞肿瘤desmin阴性，EnVision法

病理诊断：子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)。

讨论PEComa是一组少见的由血管周上皮样细胞构成，在组织学和免疫表型上均具有独特表现的间叶肿瘤[1]。PEComa可发生于人体任何部位，以肝脏和肾脏最常见，此外该肿瘤多发生于女性，发病年龄较广。……