4 例磷酸盐尿性间叶性肿瘤的临床病理分析

张伟华 刘水

磷酸盐尿性间叶性肿瘤(phosphaturic mesenchymal tumor,PMT)是一种罕见的良性间叶性肿瘤,可诱发骨软化症(tumor-induced osteomalacia,TIO),也称骨软化症相关性间叶性肿瘤(os-teomalacia-associated mesenchymal tumor,OMT),可引起副瘤综合征-肿瘤源性骨软化症(oncogenic or oncogenous osteomalacia,OO)。OO 在临床上表现为骨痛、骨折、磷酸盐自尿中丢失、低磷酸盐血症和血清骨化三醇水平降低,口服补活性维生素D3效果不佳。

1 临床资料

1.1 病例资料

1.1.1 病例1 患者女性,38 岁(2014 年)。该患者2009 年11 月于北京协和医院诊断为肿瘤相关性低血磷性骨软化症,右小腿磷酸盐尿性间叶性肿瘤,行右小腿截肢术；2014 年发现右下肢上段皮下、中段肌间隙内及右小腿近膝关节发现肿物。实验室多次检查血磷 0.32～0.43 mmol/L,高尿磷。每次术后血磷均恢复至正常水平；复发后均血磷降低,尿磷升高。巨检：不整形灰白色碎组织,切面质地中等,组织全部取材。镜检：可见幼稚的肿瘤细胞弥漫分布,部分细胞呈梭形,局部见多核巨细胞及多量骨样组织,无明显核分裂。免疫组化：CK(-)Vimentin(+)CD68(散在+)S100(灶状+)CD34(血管+)Ki67(50%+)beta-Catenin(-)Bcl-2(+)P53(+)P63(+)(见图1～4)。病理诊断：结合病史,符合恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤。

图1 瘤细胞呈梭形,肿瘤间质见片状钙化灶

1.1.2 病例2 患者男性,46 岁(2015 年)。该患者1987 年于北京协和医院诊断为”低磷性抗维生素D骨软化症,肋骨病理性骨折”；2015 年2 月于中国医科大学附属第一医院行左膝关节CT 提示左侧股骨远端软组织肿块,病灶穿刺结果为磷酸盐尿性间叶性肿瘤,4 月于北京协和医院行左股骨远端肿瘤切除,病理结果为磷酸盐尿性间叶性肿瘤。实验室多次检查血磷0.47～0.77 mmol/L,高尿磷。巨检：穿刺组织2 条,1 cm长,全取。……