超声心动图对室间隔完整型肺动脉瓣闭锁和极重度肺动脉瓣狭窄胎儿的分型、评估及其出生后随访

邹 鹏 孙善权 刘 琴 饶 姣 黄景思 许伟滨 李 虹

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(PA/IVS)和极重度肺动脉瓣狭窄(CPS)是一类较为少见的先天性心脏病，常伴不同程度的右心室和三尖瓣发育不良，可伴或不伴心室与冠状动脉交通(VCC) 。这类胎儿在出生后病情均比较危重，需要在新生儿期手术干预。由于右心室及三尖瓣的发育存在较大的差异以及合并VCC的情况不同，手术方式可选择双心室循环手术、双向腔静脉-肺动脉连接术(BCPC)和全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)的单心室循环手术，不同手术预后也不同[1-3]。因此，对PA/IVS和CPS胎儿进行详细的超声心动图评估并预测出生后的心脏情况，非常重要。本研究旨在应用超声心动图对PA/IVS和CPS胎儿进行分型与评估，对出生后接受治疗的新生儿，比较胎儿期与新生儿期超声心动图特征及治疗后的随访结果。

1 方法

1.1 PA/IVS和CPS超声心动图诊断和分型

1.1.1 超声心动图诊断 采用美国PHILIPS公司的IE33和EPIQ 7C超声心动图诊断仪，C5-1探头(频率：1～5 MHz)和S8-3探头(频率：3～8 MHz)。胎儿超声心动图检查按2013年国际妇产科超声指南操作。①四腔心切面：根据Roman等[5]的方法，测量三尖瓣环(TV)和二尖瓣环(MV)的内径，右心室(RV)和左心室(LV)的长径，计算TV/MV比值和RV/LV长径比值；根据Peterson等[6]的方法计算三尖瓣Z值和二尖瓣Z值；中至重度三尖瓣关闭不全(TR)反流面积>右心房面积的30%；同时，通过彩色多普勒观察右室心肌内是否有窦状间隔开放和VCC。②左、右室流出道切面：分别测量主肺动脉(MPA)和主动脉内径(AO)，计算两者比值，观察肺动脉瓣是否开放明显受限，或完全未打开而仅随心动周期摆动，以及右室流出道是否闭塞。③……