不同诊断标准下儿童急性不明谱系白血病的临床特点和预后分析

高惠琴 管贤敏 温贤浩 沈亚莉 郭玉霞 窦颖 孟岩 于洁

（重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地/儿科学重庆市重点实验室，重庆 400014）

急性白血病通常可分为急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）和急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia，AML），除此之外，还有一种更为罕见的急性白血病，难以归为某单一细胞系列，即急性不明谱系白血病（acute leukemias of ambiguous lineage，ALAL）。ALAL可表现为一群肿瘤细胞呈现≥2种免疫表型（biphenotypic acute leukemia，Bi‐P）、≥2群肿瘤细胞且免疫表型不同 （bilineal acute leukemia，Bi‐L）或无明确系列分化倾向［1］。欧洲白血病免疫学分型协作组（European Group for Immunological Characterization of Leukemias，EGIL）和世界卫生组织（World Health Organization，WHO）分别发布了ALAL的诊断标准［2-3］。两种标准的主要区别在于混合髓系的判别。EGIL标准采用计分制，某一系列表达标记的总得分大于2分即可认为存在该系列混合，因此髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）阴性而其他髓系标记阳性且达到计分标准时可认为存在髓系混合，而仅MPO阳性时髓系标记得分未大于2分，不符合混合髓系的标准。WHO标准强调系列特异性标记的表达，MPO阳性才可满足混合髓系的标准。因此，部分MPO以外的髓系标记阳性的患者可满足EGIL标准但在WHO标准下仅为ALL伴髓系标记表达，而MPO为唯一阳性的髓系标记时，虽可满足WHO标准但不符合EGIL标准。目前关于两种诊断标准尚未达成共识。既往有一些研究比较了两种诊断标准下ALAL的临床差异，结论各异［4-6］，但均未单独分析MPO唯一阳性及MPO以外的髓系标记阳性的患者，此部分患者的临床特征、治疗和预后尚待研究。……