唐氏综合征患儿寰枢椎不稳定颈后路内固定术的疗效

刘 虎，李承鑫

唐氏综合征(Down syndrome，DS)是一种具有典型的面部特征、21号染色体上存在额外遗传物质而导致的各种生理和智力残疾的临床综合征。DS的发病率为1/800[1]，患有DS的儿童存在寰枢椎不稳定(atlantoaxial instability, AAI)的危险， AAI的发生率为6.8%～27%[2,3]。AAI可进一步发展为寰枢椎脱位(atlantoaxial dislocation, AAD)，并可通过颈部侧位X线片来诊断，表现为异常增大的寰齿前间距(atlas-dens interval, ADI)及脊髓有效空间(space available for the spinal cord, SAC)减小。DS伴AAI的患儿可由于颈椎过度运动或外伤而导致颈椎椎体撞击并损伤脊髓，甚至危及生命。由于儿童颈椎骨质发育未成熟，骨骼结构较小，以及广泛的解剖学变异，特别是DS患儿，均增加了手术风险及难度。本研究旨在探讨DS患儿AAI行颈后路内固定术的疗效。

1 资料与方法

1.1 资料 选择2012-06至2018-11我院收治的DS伴AAI的患儿临床资料，入组患儿术前ADI>5 mm。患儿术前均行颈椎正侧位+前屈后伸位X线片并行颈椎CT平扫+重建了解椎体、C1侧块、C2椎弓根发育情况及椎动脉(VA)情况，有脊髓受压表现的患儿进一步完善颈椎MR检查脊髓情况。患儿术前均未行颈部牵引或颅骨牵引。

1.2 方法

1.2.1 手术方法 12例中，10例行C1、2融合固定，由于患儿C1后弓均发育较差故采用侧块螺钉固定，C2置入椎弓根螺钉，并用钛棒连接固定。术中患儿使用颅骨牵引，整体翻身，保持颈部伸直头部略前屈位。透视可见寰椎脱位均有不同程度复位，取上枕颈后路正中切口，中线进入，显露寰椎及枢椎，两侧至关节突。于C1、C2各置入一枚椎弓根螺钉，C形臂X线机透视确认螺钉方向及位置。截取长度合适的钛棒连接，预弯出合适弧度使寰椎复位，于左右侧行寰枢椎固定。2……