原发颅内软骨肉瘤4例临床病理特征

江晓珍，花美玲，涂露霞，邓 葵

软骨肉瘤常发生于长骨和骨盆，其在颅内的发生率低于10%[1]，约占颅内肿瘤的0.15%。颅内软骨肉瘤属罕见的中枢神经系统恶性肿瘤，多位于颅底[2-3]，好发年龄30～50岁，无明显性别差异。其病因尚未完全明确，多来源于胚胎时期，主要包括软骨样前体细胞异位和间充质细胞异常分化两种学说。临床主要表现为头晕和复视，虽然颅内软骨肉瘤生长缓慢，但有局部侵袭性，若压迫或侵及脑干等，可引起严重后果。虽然该病与脊索瘤预后截然不同，但两者发生部位、影像学表现及病理学形态相似，诊断需借助免疫表型[4]。本文现报道南昌大学第一附属医院2015年1月～2019年12月诊治的4例颅内软骨肉瘤，探讨其临床特点、影像学表现、组织学形态、免疫表型、诊断及鉴别诊断等，旨在提高大家的认识水平。

1 材料与方法

1.1 临床资料例1男性，48岁。因咽部不适2周，CT示前颅窝占位入院。查体未见明显异常。颅脑MRI示前颅窝中线见不规则团块状混杂信号影，大小7.2 cm×5.0 cm，呈T1等信号，T2高信号影，临近脑实质及侧脑室前角受压移位改变。例2男性，19岁。因视物模糊，双颞叶偏盲2个月余入院。主要体征：双侧视力下降，视野颞部缺损。颅脑MRI示鞍内及鞍上见不规则占位性病变，大小3.1 cm×2.8 cm(图1A)，呈T1低信号，T2明显高信号(图1B)，肿块边界清，双侧海绵窦受压。例3男性，45岁。因右侧眼睑下垂1个月，伴视物模糊、复视入院。主要体征：右眼睑下垂，眼裂变小，视物模糊、复视。颅脑MRI示右侧鞍旁见不规则囊性占位性病变，大小3.4 cm×2.9 cm，呈T1、T2低信号影，边界较清，局部斜坡骨质吸收。……