儿童晚发型痫性痉挛的临床特征分析

廖彩时，康庆云，杨理明

痫性痉挛(epileptic spasms，ES)是2006年由国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy，ILAE)命名的一种癫痫发作形式，2017年ILAE对其定义进行了新的修订，其临床表现为突然屈曲、伸展，或屈伸混合为主的近端肢体和躯干肌肉收缩，通常持续时间较肌阵挛长，但短于强直性发作。同时可见做鬼脸、点头和轻微眼肌运动，常成串出现。ES可发生于任何年龄，90%在1岁以内起病[1]。晚发型痫性痉挛(late onset epileptic spasms，LOS)是指痉挛发作的起病年龄大于或等于12个月，发作期的临床表现和脑电图(EEG)符合ILAE定义的ES的特征[2]。

LOS患儿在病因、症状学及疗效方面与婴儿痉挛症不尽相同，发病机制尚未阐明，EEG特点及治疗依据有待深入研究，本文回顾性分析LOS患儿的临床特征及治疗效果，探讨儿童LOS的病因、临床-电生理特点、疗效及预后。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2015年1月至2019年12月在我院神经内科住院部收治的LOS共102例患儿，其中男性68例，女性34例。LOS的诊断标准[3]：①发作期的临床表现和神经电生理检查均符合ILAE定义的ES的特征；②ES的起病年龄大于或等于12个月(不考虑其他发作类型的起病年龄)。

1.2 分组

症状性LOS组(后均简称为症状组)：由已知的脑结构异常或损伤、代谢或遗传性疾病或其他神经系统疾病引起的癫痫；隐源性LOS组(后均简称为隐源组)：无任何可以导致癫痫的病因、发病前发育正常且无其他形式癫痫发作、实验室及头颅影像学检查基本正常。

1.3 病历资料收集及随访

同步录像脑电图(V-EEG)监测：所有患儿均接受至少1次4 h的V-EEG 监测，包括清醒-睡眠-唤醒过程，并至少监测到1次明确的痫性痉挛发作，并有同步肌电图(EMG)记录证实。……