不同类型儿童吉兰-巴雷综合征的临床、神经电生理及治疗研究

李丽君，李磊，段丽芬，沈勤，朱萍，王尚昆

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)目前被认为是一类免疫介导的急性炎性周围神经病，其发病率约为(0.4～2.5)/10万，临床特征为急性起病，单相自限性病程，四肢肌力降低，腱反射减弱或消失，两周左右临床症状达高峰，神经电生理表现为多发性神经根及周围神经损害，常伴有脑脊液蛋白-细胞分离现象。根据神经电生理的表现可分为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP)、急性运动轴突性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)、急性运动感觉轴突性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN)、急性感觉神经病(acute sensory neuropathy，ASN)、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)以及米勒-费雪综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)等，其中以AIDP及AMAN为最常见亚型，其余亚型较少见[1-4]。GBS的诊断、分型、疾病进展变化、判断预后都离不开神经电生理检查的支持[5-10]。对儿童GBS患儿的系统性临床及神经电生理研究，有利于推动对儿童GBS的认识和进一步规范诊疗，为国内多中心研究的开展提供一定理论依据。国内不同地区已有部分关于儿童GBS的研究报道，研究多集中于以下几方面：中东部发达地区，成人研究为主，影响预后的相关因素，免疫治疗集中于静注丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)和血浆交换(Plasma exchange,PE)这两种疗法研究。本研究的目的在于探讨两种类型GBS(即脱髓鞘型和轴突型)的临床表现、神经电生理特征及免疫治疗的预后。本研究回顾性分析昆明医科大学附属儿童医院近5年余住院治疗的GBS患儿资料，旨在对云南地区儿童GBS的发病特点、临床及神经电生理进行归纳总结，以期提高云南多民族地区儿童GBS的诊疗及神经电生理诊断水平。……