白塞病累及大动脉炎性改变1例

道图娅 高 锐 李子娟 马玉玲

锡林郭勒盟蒙医医院功能科，内蒙古 锡林浩特 026000

Behçet综合征（又称白塞病）是一种病因不明的全身性疾病，累及侵犯多系统及器官，是以口腔溃疡、外阴溃烂、眼炎及皮肤损害为临床表现的自身免疫性疾病。病情呈反复发作和缓解的交替过程，人群发病率0.14%[1]。虽然动脉受累较静脉较少见，但常在病变后期累及动脉，白塞病引起的炎性反应还可累及血管全层，导致血栓形成、管腔狭窄或闭塞，致残和致死率较高[2]。

1 病历资料

患者，女性，28岁，2017年因主动脉瓣畸形行主动脉瓣换瓣手术治疗，术前检查并未发现患有白塞病，术前及术中全面检查过程中发现其存在白塞病。2020年10月患者自觉头晕，就诊于锡林郭勒盟蒙医医院进行检查。临床查体显示：双上臂血压为80/45 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），较少可测到血压值，皮肤无反复溃疡及红斑结节。实验室检查结果显示：血沉为59 mm/h，C反应蛋白为71.60 mg/L，免疫球蛋白G为25.15 g/L，免疫球蛋白A为7.07 g/L，补体C3为1.608 g/L，各项实验室指标均增高。血常规指标显示：白细胞增高了23.81×109/L，平均红细胞血红蛋白浓度为300 g/L。

计算机断层扫描（computed tomography，CT）检查结果显示：主动脉根部扩张，弓上动脉多发关闭且增厚，管腔不同程度狭窄、闭塞，局部侧支循环开放。行颈动脉彩色多普勒超声检查显示：双侧颈总动脉内径粗细不均，内中膜全程不均匀增厚，最厚（4.15±0.35）mm，管腔明显变细，左右两侧残余管径均为1.3 mm（图1A~B），右侧侧支循环形成，主动脉弓降部内-中膜增厚；颈动脉各段彩色多普勒血流显像暗淡，频谱呈低速低搏动型，频谱形态异常呈毛刺状；右侧锁骨下动脉内-中膜增厚，管腔变细，残余管径2.3 mm。左侧椎动脉内径2.8 mm，右侧椎动脉内径4.0 mm，频谱呈低速低阻型。根据超声结果提示，双侧颈总动脉、双侧锁骨下动脉管壁异常增厚，管腔中、重度狭窄，考虑大动脉炎。心脏彩色多普勒超声检查显示，主动脉换瓣术后未见明显瓣周漏。患者采用门诊免疫抑制剂治疗，泼尼松每天2片，每片5 mg，静脉注射托珠单抗注射液1个月，共480 mg。

图1 左、右两侧颈总动脉中间段狭窄

2 讨论

本病例通过既往史、超声检查、CT检查和临床症状确诊为白塞病累及大动脉炎性病变，双侧颈动脉及锁骨下动脉内-中膜增厚并重度狭窄，右侧侧支循环形成。白塞病分型：血管型，有大中型动静脉受累；神经型，有中枢或周围神经受累；胃肠型，有胃肠溃疡、出血、穿孔等[3]。白塞病大血管受累的发生率为14.3%~30.0%，动脉和静脉均可受累，静脉受累较动脉常见，该患者主要受累动脉[4]。

本病例换瓣后3年发现弓上动脉受累发生炎性改变，以及多处明显狭窄闭塞，由于弓上段动脉多处狭窄闭塞，且侧支形成，导致严重脑供血不足和上肢动脉供血不足，因此出现头晕症状。白塞病累及血管较少见且容易被忽视，临床上对于年轻人出现不明原因头晕、血压异常，血管或心室内血栓形成、心脏瓣膜病变，而且实验室检查提示体内存在炎性反应，需考虑白塞病可能。

血管病变是白塞病较严重并发症，致大血管动脉内-中膜显著增厚，内皮功能损伤，以及广泛附壁血栓形成，易导致血管闭塞，白塞病患者发生动脉炎的风险较健康人群增加，而在年轻白塞病患者中动脉炎发生率更高[6]。本例患者血沉增快和C反应蛋白水平升高，提示体内有炎性反应存在，进而考虑白塞病侵犯大血管。

白塞病心血管受累表现：累及瓣膜的发生率4.9%，主要是主动脉和二尖瓣关闭不全且易合并瓣膜脱垂，三尖瓣较少见；累及冠状动脉的发生率3.4%，主要为心绞痛，造影显示冠状动脉瘤样扩张或开口部位狭窄，心肌梗死少见；累及心包的发生率2.9%，急性或慢性心包炎，少至中量心包积液，较少发展为缩窄性心包炎；累及心腔血栓的发生率1.4%，右心为主，左心少见[10]；累及传导系统的发生率1.4%，传导阻滞为主，也可出现心房颤动；累及主动脉窦瘤的发生率0.6%，以右冠窦瘤最多，破入右房及右室为主，部分破入左心及肺动脉为主等；累及肺动脉高压的发生率2.9%，表现为肺动脉血管炎及反复的肺栓塞等[7]。

白塞病需与多发性大动脉炎、动脉粥样硬化等疾病鉴别诊断，白塞病累及大血管时与多发性大动脉炎表现相似，为血管壁显著增厚，大动脉炎是一种原因不明的、多发性、慢性、进行性、非特异性的动脉炎性疾病，好发于青年女性，男女比例为1∶3，病因需要结合病史及多学科检查[8-9]。动脉粥样硬化通常使血管的内-中膜不均匀性增厚及斑块形成，增厚至1.3 mm，管腔局部多狭窄，斑块纤维帽结构清晰，动脉粥样硬化是多种危险因素共同作用的结果，如脂代谢异常、原发性高血压、糖尿病等。白塞病的血管受累时血管壁结构紊乱，管壁显著增厚，回声减低，表面不平整，纤维帽低-无回声，血管狭窄程度及长度均比动脉粥样硬化严重[10]。

血管超声有助于识别白塞病血管病变，本病例超声表现较典型，与CT造影检查结果一致，表明超声可较全面显示白塞病累及大动脉炎的受累血管部位、血运结构，而且安全、无创，可作为诊断白塞病及其他大血管病变的首选检查及随访手段[5]。