以皮肤结节为显著表现的先天性白血病一例并文献复习

刘 香 谭兴友 鲁 楠 牛李莉 田中华

济宁医学院附属医院皮肤科，山东济宁， 272029

先天性白血病(congenital leukemia，CL)是指出生后28天内发病的白血病，临床极为罕见，发病率为3/100万。CL常见临床表现为肝脾肿大、皮肤受累、外周血白细胞明显升高，部分伴有先天畸形[1]。现报道1例以皮肤结节为突出表现的先天性白血病。

1 临床资料

患儿，女，体重3650 g，39周第一胎顺产。Apgar评分1 min 10分，5 min 10分，10 min 10分；羊水浑浊、黏稠，胎盘、脐带无异常。患儿因“出生时全身散在多发大小不等紫红色结节”皮肤科急会诊。患儿出生后皮损进行性增多、增大。患儿母亲25岁，“银屑病”病史10余年，长期服用中药治疗，但中药具体成分不明，孕期仍间断用药；“甲状腺功能减退症”2年，平素口服“优甲乐”替代治疗。母亲否认放射性物质及毒物接触史。父母非近亲结婚，无家族遗传病。

体格检查：体温36.7℃，脉搏125 次/分，呼吸56 次/分，血氧饱和度96%，身长 51 cm，浅表淋巴结未触及，心脏听诊未及明显异常，双肺呼吸音粗糙，可闻及少许中小水泡音；肝肋下6 cm，质硬；脾肋下3.5 cm；四肢未见明显畸形，神经系统未引出病理征。皮肤科查体：全身弥漫性分布0.5 mm～6 cm大小不等紫红色结节、肿块，质硬，按压不能褪色，以头面部、躯干为重，双侧腋前线处可触及大小约3 cm×4 cm质韧包块(图1)。初步诊断：朗格汉斯组织细胞增生症。

图1 1a、1b：头面、躯干可见弥漫性分布大小不等紫红色结节，前胸部结节最大(6 cm×5 cm)，双侧腋前可触及包块 图2 2a：前胸结节组织病理：真皮和脂肪层可见弥漫性密集分布大量异型细胞，表皮未受累(HE，×40)；2b：异型细胞核大深染，胞质丰富淡染，可见核分裂像(HE，×200)；……