反应性肉芽肿性皮炎的分类及临床研究进展

曾 蕊 徐秀莲

中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病医院 皮肤病研究所，南京，210042

反应性肉芽肿性皮炎(reactive granulomatous dermatitis, RGD)可能代表一类与机体潜在炎症过程相关的组织学反应模式[1]，主要包括栅栏状中性粒细胞性肉芽肿性皮炎(palisaded neutrophilic granulomatous dermatitis, PNGD)、间质性肉芽肿性皮炎(interstitial granulomatous dermatitis, IGD)以及间质性肉芽肿性药物反应(interstitial granulomatous drug reaction，IGDR)。这三类疾病在临床表现及组织病理学上存在许多相似之处，诊断容易出现混乱，都常与系统性疾病、恶性肿瘤或药物等相关，治疗也以伴随的系统性疾病为主。因此Rosenbach等[2]于2015年提出将这三类疾病统一命名为RGD，以避免临床诊断的困难，为治疗提供方向。RGD临床及组织病理学表现多样，因此诊断具有一定难度，且RGD多伴有潜在的系统性疾病，一旦确诊后，及时发现并治疗相关系统性疾病对患者的预后及生存尤为重要。为此本文将反应性肉芽肿的分类及相关进展综述如下。

1 栅栏状中性粒细胞性肉芽肿性皮炎

栅栏状中性粒细胞肉芽肿性皮炎于1994年由Chu等[3]首次提出并命名，在此之前，曾有多位学者以不同病名报道该病，包括皮肤血管外坏死性肉芽肿、Winkelman肉芽肿、类风湿性肉芽肿、栅栏状肉芽肿及Churg-Strauss肉芽肿等。

1.1 病因及发病机制 PNGD的病因及发病机制尚未明确，目前认为其可能与中性粒细胞异常激活、循环免疫复合物沉积、迟发性超敏反应以及小血管炎相关[2]。

据相关文献报道，PNGD绝大多数与潜在的系统性疾病相关，其中最常见为结缔组织病(系统性红斑狼疮、系统性硬化症、未分化结缔……