臧 箫 宋平平 朱慧英 杜东红 施仲香
山东第一医科大学附属皮肤病医院(山东省皮肤病医院,山东省皮肤病性病防治研究所),济南,250022
Stevens-Johnson综合征(stevens-johnson syndrome,SJS)/中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)是以表皮剥脱、黏膜损害为特征的重症药疹,其治疗包括糖皮质激素、人免疫球蛋白、免疫抑制剂、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor,TNF-α)拮抗剂、血浆置换等。依那西普、英夫利昔单抗等TNF-α拮抗剂已经应用于治疗SJS/TEN,但是应用于儿童病例较少报道。本文报道一例阿达木单抗联合糖皮质激素治疗Stevens-Johnson综合征的儿童患者,获得良好效果。
患者,女,6岁。体重24 kg。因“全身散在红斑、水疱伴发热4天”入院。患者4天前因咳嗽口服“小儿化痰止咳颗粒”、“阿莫西林胶囊”后,眼部分泌物增多,后全身出现散在分布的红斑、水疱伴瘙痒、发热,体温最高达39.8℃。当地医院给予“利巴韦林、头孢曲松、帕拉米韦”等药物治疗,效果欠佳。2天前口唇出现红肿、水疱、糜烂,双眼睑水肿,因疼痛而张口困难、难以饮食。既往体健,家族中无类似病史。体格检查:神志清楚,表情痛苦,言语困难。皮肤科情况:全身散在分布大小不一的红斑,边界清楚,部分红斑中央见米粒至黄豆粒大水疱,尼氏征阳性,可见表皮剥脱(图1a)。双眼睑水肿,分泌物增多,眼部黏膜无糜烂。口唇红肿,可见水疱、糜烂,表面大量黄白色分泌物(图1b)。口腔黏膜糜烂,表面见片状白色污物。外阴、肛周红斑、糜烂,表面少量脓性分泌物。皮疹约占体表面积8%。实验室检查:血常规、肝肾功能、血糖、电解质、尿常规、血凝常规无异常。……