无水疱性类天疱疮一例

房小凯 孙勇虎 周桂芝 杨宝琦 张福仁

1山东大学齐鲁医学院，济南，250012;2山东第一医科大学附属皮肤病医院(山东省皮肤病医院，山东省皮肤病性病防治研究所)，济南，250022

无水疱性类天疱疮(nonbullous pemphigoid，NBP)[1]是近年报道的一种新的大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid，BP)亚型，现将本院诊治的1例NBP报道如下。

临床资料患者，男，70岁。因周身发疹伴瘙痒3个月来诊。患者3个月前无明显诱因躯干、四肢皮肤发疹，逐渐增多，遍布全身，伴明显瘙痒。曾于当地医院按湿疹治疗，疗效不佳，为求进一步诊疗就诊我院。患者有高血压病史10年，口服替米沙坦片，血压控制可，否认其他慢性病史，否认传染病史和家族史。

体格检查：系统检查未见异常。皮肤科检查：背部、四肢见暗红色水肿性红斑、丘疹，部分连接成片，散在抓痕、结痂。未见水疱，口腔黏膜、甲、毛发未见异常(图1)。

实验室检查：血常规示嗜酸粒细胞0.94×109/L(0.02～0.52×109/L)，嗜酸粒细胞比率12.4%(0.4%～8%)；血清抗BP180抗体0 U/mL(0～20 U/mL)，血清抗BP230抗体0 U/mL(0～20 U/mL)。背部皮损组织病理示：表皮浅表结痂，轻度棘细胞间水肿，真皮浅层血管周围轻度淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润(图2a)。直接免疫荧光(DIF)：表皮细胞间及基底膜IgG、C3、IgM、IgA阴性(图2b)。间接免疫荧光(IIF)：抗基底膜带IgG 抗体1∶40阳性(图2c)。正常人皮肤盐裂IIF：IgG抗体表皮侧阳性(图2d)。

结合临床表现、病理学检查和其他实验室检查，诊断为NBP。治疗：皮损处外用卤米松乳膏日2次，口服烟酰胺片500 mg日3次，四环素片0.5 g日4次，雷公藤多苷片20 mg日3次。

治疗20天后皮损明显减轻，复查血常规:嗜酸粒细胞0.46×109/L，嗜酸粒细胞比率8.70%；血清抗BP180抗体0 U/mL，血清抗BP230抗体5.3 U/mL(0-20 U/mL)，维持上述治疗方案。……